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甲状腺癌的分型和诊断了解一下

病请描述:甲状腺癌的分型和诊断 了解一下 黄火文 优医迈 2022-04-06 21:00 甲状腺癌是常见的恶性肿瘤之一,正确诊断和分型甲状腺癌,对选择最佳治疗方案,具有重要临床意义。 一、甲状腺癌的病理分型 甲状腺癌的病理分为分化型,未分化型和髓样型。分化型甲状腺癌又分为乳头状癌和滤泡状癌。分化型癌约占90%,预后良好,术后10年生存率高。未分化型预后差,髓样癌居两者之间。 1、乳头状腺癌 在甲状腺癌中最常见,占甲状腺癌的60%~70%,女性和40岁以下患者较多。恶性度低,病程发展缓慢,从发现肿块到就诊时间,5年以上者占31.6%,病程最长者可达20年以上,肿瘤多在一侧,少数在双侧或峡部发生。多为单发,少数为多发。颈淋巴结转移具有发生率高,出现早,范围广,发展慢等特点。瘤体较大者常伴有囊性改变,穿刺可吸出浅棕黄色液体,每易误诊为囊肿,血行较移少见。  2、滤泡性腺癌 占甲状腺癌的15%~20%,可见于任何年龄,多发于中老年女性。一般病程较长,生长缓慢,属中度恶性。原发瘤一般较大,一般为数厘米或更大,多为单发,少数为多发或双侧、实性、硬靭、边界不清。易发生远处转移,以血行转移为主,伴随远处转移率可达33%,常见转移到肺和骨骼。较少发生淋巴结转移,发生淋巴结转移多为较晚期表现。  3、髓样癌 占甲状腺癌的5%~10%,本病于1959年Hazard正式命名为甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,简称MTC)。临床上,MTC可分为散发性和家族性,后者为一特殊的常染色体显性遗传性内分泌综合征,属多发性内分泌腺瘤,往同时患甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺瘤、神经节瘤。  二、诊断与鉴别诊断  (一)临床表现 1、甲状腺肿大或结节 为常见症状,早期发现甲状腺内有坚硬的结节,可随吞咽上下移动。  2、压迫症状 当肿瘤增大至一定程度时,常压迫气管,使气管移位,并有不同程度的呼吸障碍症状,当肿瘤侵犯气管时,可引起吞咽障碍,当肿瘤侵犯喉返神经时,可出现声嘶哑。  3、颈淋巴结肿大 当肿瘤发生颈淋巴结转移时,常见颈上、中、下淋巴结可触及肿大。  甲状腺癌由于其病理类型不同,临床表现也有不同。 甲状腺髓样癌多见于30~40岁,男女发病无明显差别;大多数以甲状腺肿块而就诊,病程较长,可10天至20年不等,肿块质地较硬,可有轻度压痛,家族性MTC多累及双侧,而散发性MTC常仅累及一叶甲状腺。  MTC恶性程度高,转移率常发生颈淋巴结转移,也可血行转移至肺、肝和骨骼。  MTC来源于滤泡旁细胞(C细胞),能产生降钙素(CT)、前列腺素(PG)、5-羟色胺(5-HT)、肠血管活性肽(VIP)等,故患者可有顽固性腹泻,每日数次到十余次不等,便前可伴有腹痛和急迫感,多于饭后和夜晚加重,癌灶切除后,腹泻消失,复发或转移时腹泻又出现,可伴有面部潮红和多汗等颇似类癌综合征或其他内分泌失调的表现。  4、未分化癌 又称间变癌,是一种高度恶性的肿瘤,约占甲状腺癌的8%。未分化癌由一系列分化不良的癌细胞所组成,包括梭形细胞癌、巨细胞癌、小细胞癌、鳞状细胞癌、巨细胞癌最多见。其发病以老年人居多,一般在60岁以上。未分化癌可由良性肿瘤及分化好的乳头状腺癌、滤泡状腺癌间变而来,因此病者常有多年甲状腺瘤或甲状腺肿大的病史,近期突然增大,病情进展迅速为其最重要的临床特征。肿块很快累及邻近器官而出现声嘶、咳嗽、吞咽困难及颈部疼痛等症状。检查时可见双侧甲状腺及颈部弥漫性巨大实性肿块、质硬、固定、边界不清,广泛侵犯邻近组织。  颈部淋巴结转移率高,通常淋巴结可被甲状腺原发癌所累及包绕,故临床上多不易触及。易发生血行转移,具有转移快,死亡率高的特点。  Larry将未分癌的临床特征概括为:老年起病,生长迅速,巨大肿块致颈部严重畸形,咽喉、气管、食管受侵引起堵塞,对任何治疗方式反应均差。  (二)诊断要点  1、临床诊断 甲状腺癌患者,初诊时多以甲状腺结节为主诉,要判断为良恶性并不容易。因此,当临床触及甲状腺肿大结节时,需要详细了解病史、症状和体征。对甲状腺肿块,应注意形态、大小、肿块为单发或多发、肿物质地、表面是否光滑、有无触痛、活动程度,是否随吞咽上下移动,还应注意颈部淋巴结有无肿大等,此外,还需结合实验室、超声及CT、MRI检查等各方面资料进行综合分析,必要时可行穿刺活检、手术探查、颈淋巴结活检等进行病理检查,以明确诊断。  临床上,除未分化癌有明显的恶性体征易于诊断外,其他三型,有下列情况者,应考虑为甲状腺癌:①男性与儿童患者,癌的可能性大,儿童期甲状腺结节50%为癌,应高度警惕;②在非地方性甲状腺肿病区,青年尤其女性,曾在幼儿期接受过颈或上胸部放射治疗者;③有甲状腺髓样癌家族史,伴有腹泻、类癌综合征或阵发性高血压;④颈前肿块大小不论,质硬、凹凸不平、活动受限或固定;⑤肿块短期内突然增大为实性结节,或产生压延症状,如呼吸不畅或声哑,但应排除良性甲状腺囊腺瘤等合并囊内出血的情况;⑥肿物较大,外形不规则,活动度差,囊性,穿刺吸出棕黄色液体(甲状腺肿多为胶样物),X线片见肿物散在不整形较小的钙化;⑦颈淋巴结肿大。  2、穿刺细胞学检查 原发灶或颈淋巴结的穿刺活检常可得到确诊。有学者报道其确诊率可达95%,但诊断滤泡状癌有困难。  3、X线检查 颈部正侧位片可显示肿瘤内的钙化影响为云雾状或砂粒状,边界不规则,如气管左右径狭窄,前后径正常,提示甲状腺癌浸润气管壁。吞钡检查,有助于了解食管是否受累。胸部及骨骼片,了解有无肺及骨转移。 4、放射性核扫描 应用放射性核素R1I或Te等的甲状腺扫描,正常甲状腺最高30%,而甲状腺癌一般在10%以下,有助于协助判断甲状腺肿块的性质。甲状腺癌的扫描图像大多为冷、凉结节。但功能亢进的滤胞状腺癌,有较强的摄碘功能而显示温或热的结节。 5、B超 可探测甲状腺肿块的形态、大小、数目,并确定其为囊性还是液性,实性或囊实性。内部回声不均匀,边界不清楚和不规则肿块,点状强回声常提示为恶性。B超对鉴别良、恶性肿瘤,特别对甲状腺癌的筛选有一定的特异性。 6、CT和MRI扫描 可清楚显示甲状腺肿块的形态、大小以及周围组织、器官的关系;提示癌肿浸润范围,转移部,为确定手术方案提供依据。甲状腺癌典型CT表现为边界模糊,形态不规则、病灶密度不均匀,增强扫描呈明显不均匀强化,病灶与邻近结构间脂肪间隙消失。 7、实验室检查 较有特异性的是用放射免疫法测是血清降钙素诊断髓样癌,正常人血清降钙素为0.02~0.04mg/ml,而髓癌患者可达1~540mg/ml,具有特异性和敏感性,也可作为术后复发或转移的指标而提示预后。  甲状腺球蛋白的测定来源于滤泡上皮的甲状腺癌、血中甲状腺球蛋白(Tg)的含量可异常增高。通过免疫法测定Tg,对甲状腺癌的诊断有一定帮助,但缺乏特异性。一般认为Tg值在1000mg/ml以上对诊断恶性肿瘤有意义(髓样癌除外)。同时Tg对判断疗效有意义,肿瘤治愈Tg可恢复正常,有残留时,Tg值不下降,而复发或远处转移时则又增高。 (三)鉴别诊断 1、甲状腺腺瘤 病理分为滤泡性腺瘤和乳头状腺瘤两类,多见于20~30岁的年轻人,多为单结节,边界清,表面光滑,生长缓慢,当瘤内出血时结节突然增大,局部腹痛,无颈淋巴结转移和远处转移,约10%会癌变。治疗原则应早期切除。  2、结节性甲状腺肿 多见于地方性甲状腺肿地区,沿海地区较少。一般在缺碘性甲状腺肿的基础上发展而来,多见于中年以上的妇女,病程很长可达数十年,病变累及双侧甲状腺,为多结节,大小不一,结节表面光滑,可随吞咽上下移动。可有囊性变、钙化区。一般不出现压迫症状,可有局部重坠感。部分患者可合并甲状腺功能亢进。少数可发生癌变,肿块迅速增大,并可出现向周围组织浸润现象。治疗:除恶性病变及产生并发症外,一般保守治疗。 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎 本病多发生在45岁以上的妇女,35岁以下少见,为慢性进行性双侧甲状腺肿大,橡皮样硬实,扪诊时整个腺叶轮廓坚实,临床上与癌难鉴别。一般无症状,基础代谢常偏低,扫描甲状腺内碘分而普遍稀疏。颈部软组织X线照片无钙化灶,测定甲状腺自身抗体滴度升高,可帮助确诊。  本病对肾上腺皮质激素反应较敏感,一般口服泼尼松5mg,每日3次,不宜过多,避免术后发生黏液水肿。用少量X线(800~1000Gy)照射,效果好。  来源:《常见恶性肿瘤综合治疗学》

费健 2022-04-29阅读量1.3万

精原细胞瘤

病请描述:精原细胞瘤为睾丸最常见的肿瘤,多发生于中年以后,常为单侧性,右侧略多于左侧。该瘤为低度恶性。精原细胞瘤占睾丸肿瘤的30%~60%,发病高峰在30~50岁,常为单侧发病,儿童罕见。精原细胞瘤病因尚不清楚,可能和种族、遗传、隐睾、化学致癌物质、损伤、内分泌等有关。临床表现为局部肿块,一般无明显疼痛,可触及腹股沟淋巴结肿大。精原细胞瘤的治疗主要是手术切除睾丸,然后进行放射治疗。肿瘤生长缓慢,发现后及时治疗,避免发生远处转移,一般预后良好。精原细胞瘤的患者通常会有以下表现:典型表现睾丸无痛性肿块睾丸沉重感、牵拉感淋巴结肿大其他表现腰痛背痛。 1.影像学检查 (1)B型超声:可见一边界清晰、均匀一致、细小光点的低回声团块,外形变化不大。 (2)CT检查:睾丸体积增大,边缘清楚,形态为类圆形或不规则形。CT平扫肿瘤为等或稍高密度,密度均匀或不均匀,坏死区为低密度。 (3)MRI检查:能显示睾丸内结节状病变,T1WI为较低信号,T2WI为稍高信号(与正常睾丸比较为低信号),结节周围可见少量残余的正常睾丸组织呈弧形受压,其信号高于肿瘤结节;增强扫描肿瘤结节轻度或中度均匀强化,肿瘤内见实性结节结构,边缘可呈分叶状。 2.精原细胞瘤有哪些病理分型? 精原细胞瘤分以下3个亚型: (1)典型精原细胞瘤 约占80%,生长较慢,预后好。 (2)未分化精原细胞瘤 约占10%,恶性程度较高,预后比典型精原细胞瘤差。 (3)精母细胞精原细胞瘤 约占10%,多见于40岁以上患者。 3.精原细胞瘤是如何分期的? 精原细胞瘤最常采用以下分期方法: Ⅰ期 肿瘤只局限于睾丸及附睾内,而尚未突破包膜或侵入精索,无淋巴结转移。 Ⅱ期 由体格检查、X线检查证实已有转移,可扩散到精索、阴囊、髂腹股沟淋巴结,但未超出腹膜后淋巴区域。转移淋巴结临床未能扪及者为Ⅱa期,临床检查扪及腹腔淋巴结者为Ⅱb期。 Ⅲ期 已有横膈以上淋巴结转移或远处转移。 Ⅳ期 有研究者把远处转移者归入Ⅳ期。 4.精原细胞瘤需要和哪些疾病区别? 一些疾病与精原细胞瘤的表现相似。出现症状后应及时就诊,由医生根据临床表现和组织病理学检查进行诊断。精原细胞瘤主要与以下疾病相鉴别: 透明细胞肉瘤 在电镜可见瘤细胞内含有黑色素小体或前黑色素小体,即可确诊为软组织的黑色素瘤。 睾丸淋巴瘤 睾丸弥漫性增大若发生在中老年人,则要注意淋巴瘤的可能。睾丸淋巴瘤以转移性居多,原发性较少,肿瘤无明显界限,易累及附睾和精索,可见坏死灶,临床上多通过术后病理才能明确诊断。 5.怎么治疗精原细胞瘤? 精原细胞瘤的治疗原则是首先应行高位睾丸摘除术,根据术后病理类型及临床分期制订治疗方案。 Ⅰ期、Ⅱa、Ⅱb期 术后放射治疗是标准的治疗方案。 Ⅰ期:术后给予腹主动脉旁淋巴结区域放射治疗,有腹股沟隐睾史、既往同侧腹股沟手术史、经阴囊睾丸肿瘤切除术的患者照射区域应当包括盆腔淋巴结。 Ⅱa、Ⅱb期:应当给予腹主动脉旁淋巴结区域及同侧髂血管淋巴结照射。如果患者有马蹄肾、炎症性肠病,或以前腹盆腔接受过放射治疗,则不予以放射治疗,改用全身化疗。 Ⅱc、Ⅲ期 采用以化疗为主的综合治疗方案。患者化疗后复查CT,若无肿瘤残留可观察;若残留肿瘤直径大于3cm,可选择手术、放射治疗;若残留肿瘤直径小于3cm,可观察;当发现肿瘤进展时,行挽救性治疗。

吴玉伟 2022-02-18阅读量1.5万

卵巢癌治疗,有哪些武器?

病请描述:卵巢癌的治疗,是基于手术、化疗和放疗等的综合治疗。1.手术:手术往往是治疗的第一步,也是治疗的重要基础。全面手术,起到两方面的作用:治疗和分期。分期,局势评估肿瘤转移扩散的程度。一旦明确诊断为卵巢癌,那么妇科肿瘤医生会尽一切可能切除瘤子,这就是医生说的“肿瘤细胞减灭术”,“不择手段”地消灭任何眼睛可以看到的瘤子。手术范围的大小,取决于肿瘤扩散程度,必须切除切除床侧卵巢、输卵管、子宫、大网膜(覆盖在肠子表面的脂肪组织),另外可能还包括淋巴结,以及所有眼睛能看到的肿瘤。如果疾病很早期,或者患者有生育要求,医生会进行全面评估,看是否能保留生育器官。2.化疗:根据和手术时间关系,可简单分为:手术前(医生称为新辅助化疗),手术后(巩固治疗)。手术前化疗,多用于晚期病人,肿瘤范围太广,医生判断可能切不干净,或者手术太大、病人身体成熟不住,那么建议先打几次化疗,再行手术,这样手术范围和创伤相对小些。术后化疗,用于“消灭”手术后仍然残留在体内的肿瘤细胞。术后化疗是必须做的!除非很早期的病例,复合一定的条件,可酌情制定方案。除去上述两种类型的化疗,还有疾病复发时(瘤子“卷土重来”)。医生会先判断肿瘤范围,看是否可以通过再次手术消灭肿瘤,如果无法手术,那么大多会建议化疗,根据之前治疗的药物,选择合适、有效的方案。3.放疗:放疗,通过高能量的X光,“杀死”残留的肿瘤细胞。在卵巢癌中,放疗起到的作用远不如手术和化疗,多用于肿瘤复发时的治疗(瘤子比较局限,只有某个区域或者部位),再或者控制疼痛等症状。在某些类型的卵巢癌中,比如卵巢透明细胞癌,某些国外医生会建议病人在手术后进行全腹盆腔放疗,可能会有一定作用,但并不是一致公认的。4.靶向治疗:有针对性地“找到”并“消灭”肿瘤细胞,而对周围正常组织损伤较小。这些药物通过不同方式起效,可阻止肿瘤细胞生长、分裂等。靶向药有些口服,有些通过输液。5.临床试验:临床试验用来研究新药或新的治疗手段,有些药物已经在国外上市并且证实很有效。通过参加这些研究,患者可以获取目前最新的治疗,但可能不适合所有人。现在,国内有越来越到的临床试验和新药,使广大患者能从中获益。关于临床试验,我们之后再来科普。简单总结,手术是治疗卵巢癌的重要武器!尽可能切除瘤子,并且术后辅助化疗,其他现有的治疗起到“锦上添花”的作用。

叶双 2021-09-23阅读量8715

宫颈癌术后不知道怎么做?看这...

病请描述:专家简介:武欣,复旦大学附属妇产科医院主任医师,复旦大学临床型博士毕业。擅长宫颈癌、内膜癌、卵巢癌的手术及综合治疗,特别是宫颈癌保留生育功能、保留神经精准手术及质子重离子治疗,卵巢癌及内膜癌手术及术后个体化化疗及靶向综合治疗;各型癌前病变及子宫肌瘤、卵巢囊肿的手术治疗。宫颈癌是常见的妇科肿瘤之一,近年来随着对宫颈癌的认识不断加深以及人们健康意识的提升,许多宫颈癌患者能够得到及时的诊断和治疗。宫颈癌的治疗以手术为主,可是宫颈癌做完手术后可能会出现哪些并发症?手术后如何快速康复呢?看看专家怎么说。一、宫颈癌手术后的处理1、由于手术后还需要卧床一段时间,所以在卧床的时候可以在床上进行下肢屈伸活动,防止下肢静脉血栓的形成。2、如果做了麻醉,术后禁食禁水6小时,口唇干燥时,可用无菌棉签沾水湿润嘴唇。这样是为了避免因麻醉引起的呕吐导致误吸。3、术后6小时后可以进食无渣流质饮食,最好选择稀饭、肉沫汤、鱼汤、菜汤等,避免食用牛奶、豆浆、糖水等产气食物。4、宫颈癌手术后一般要留置尿管,留置导尿管期间应每日擦洗外阴2次。二、宫颈癌手术后常见的并发症及处理方式与其它手术一样,宫颈癌手术后可能会有一些并发症,常见的有尿潴留、淋巴囊肿、静脉血栓等。1、尿潴留尿潴留指人体膀胱中存在大量尿液而无法顺利自主排出体外的一种临床表现,往往给患者造成很大的身心痛苦。手术过程中可能导致的盆腔神经损伤、尿路感染、以及长时间置管导致的膀胱肌功能抑制等都是导致宫颈癌术后尿潴留发生的原因。对应的措施:可以给患者进行腹部按摩以刺激膀胱,或者给患者听流水声使患者产生尿意;同时定时为患者进食饮水、帮助患者及时排尿、调整排尿习惯药物治疗:如新斯的明、酚妥拉明等生物反馈联合电刺激治疗2、淋巴囊肿宫颈癌手术中一般会进行盆腔淋巴结清扫,而盆腔淋巴结清扫术后最常见的并发症之一就是盆腔淋巴囊肿,这是因为淋巴结清扫后,腹膜后留有死腔,回流的淋巴液滞留在腹膜后,形成了淋巴囊肿。盆腔淋巴囊肿的发生常伴有下肢疼痛水肿、行走不便、腹胀、排尿困难等,当继发感染时患者会出现发热等不适。对应措施:术后早期活动,抬高肢体,以增进淋巴液回流。保持引流通畅,避免引流管扭曲。术后血压平稳6 h后协助病人取半卧位,有利于t位引流,防止淋巴液积聚。也可以局部理疗,芒硝热敷等以促进囊肿吸收。3、静脉血栓宫颈癌手术后患者需要卧床一段时间,血流的流速缓慢,再加上手术后血液呈高凝状态,易形成下肢静脉血栓。病人可出现下肢疼痛、麻木、浅静脉曲张、下肢肿胀等栓塞症状。对应措施:鼓励患者卧床时多进行活动,体力允许的情况下尽早下床活动。三、宫颈癌术后常见问题解答引流管什么时候能拔?盆腔淋巴结清扫术后引流液会比较多,所以很多患者术后会放置引流管,大多患者在1周内引流液减少,可以拔除。医生主要根据手术情况判断拔出引流管时机。术后多久复查?术后两年内,每3个月复查一次;两年后至五年,每半年复查一次。术后生活上有哪些要注意的?(1)禁盆浴及性生活3个月,不要做过重的体力劳动;(2)饮食宜清淡,多吃蛋白质、维生素含量高的食物;(3)勤换内裤,做好会阴护理;(4)发现异常及时就医。总之,宫颈癌手术不是做完就没事了,术后的护理也很重要,护理得好的话可以免掉很多不必要的麻烦,减少患者的痛苦。

武欣 2021-08-05阅读量1.1万

“谈晚色变&rd...

病请描述:我国的肾癌流行病现状肾癌,又称肾细胞癌,占成人恶性肿瘤2~3%,在泌尿系统肿瘤中仅次于前列腺癌和膀胱癌,但却是泌尿系统肿瘤致死率最高的恶性肿瘤。国家癌症中心最新统计数据,我国2015年新发病例66.8万人,死亡23.4万人,发病高峰为50-60岁。早期肾癌手术治疗效果非常好,5年生存率90%以上。但是,肾癌一旦发现时候就是中晚期,那么病情会变得非常复杂且棘手,5年生存率也会急转直下。 什么是局部晚期肾癌?今天我们就重点来聊一聊大家局部晚期肾癌的治疗,局部晚期肾癌现在又称为局部进展期肾癌,也就是我们临床所说的中期肾癌,如果把肾脏比作一颗蚕豆(形状类似),可以简单理解为局部晚期肾癌就是癌组织已经长穿了蚕豆皮(肾被膜)长进了蚕豆壳(肾周脂肪和筋膜)以及茎根(肾静脉、下腔静脉)部位,甚至侵犯了周围的叶子(淋巴结)。(如下图所示)  局部晚期肾癌有哪些症状?局部晚期肾癌可有如下症状常见症状:腰酸腰痛,疼痛一般来讲是钝痛,局限后腰部,如果肿瘤侵犯神经或腰大肌或腰椎则会出现持续性剧烈疼痛;血尿,常见的都是无痛性间歇发作的肉眼血尿,有时候会伴有肾绞痛(既往有结石的病人容易漏诊以为是结石发作);腹部包块,瘦的患者肿瘤如果巨大位于下极可以在肚子上摸得到肿块,一般光滑可活动,如肿块固定伴随持续腰痛,一般预后不会太好。容易忽视的其他症状:静脉曲张,伴有下腔静脉癌栓的病人,部分患者因为回流障碍会出现下肢水肿,腹壁静脉曲张,会当做其他慢性病处理。此外男性患者左肾肿瘤如果压迫左精索静脉,可以发送精索静脉静脉曲张,也容易漏诊;全身症状,消瘦:体重下降,食欲减退,乏力等。发热:常见为低热,肿瘤内部坏死吸收所致。副瘤综合征,肾癌还会有内分泌活动,导致红细胞增多症,高血压,高钙血症等,手术之后很多病人症状就消失了。  局部晚期肾癌的治疗?局部晚期肾癌不及时处理对患者危害极大,必须接受全身评估和规范治疗,评估没有手术禁忌以及远处转移的话,这一阶段局部晚期肾癌还是首选手术(依据具体情况选择开放、腹腔镜或者机器人手术),术后配合辅助治疗,降低术后复发转移概率。  叶定伟教授多学科团队,以手术为主的综合治疗为局部晚期肾癌患者带来长期生存 66岁的王阿姨曾经是电镀厂一名工人,长期在重金属污染的环境下工作,劳动强度大,饮水少,平素疏于体检,退休后还帮忙带小孩饮食睡眠不规律。近3月来,王阿姨自觉乏力明显,自以为是带娃累了没太在意,知道1周前,王阿姨乏力加重了连做饭都觉得累,一次洗澡后发现尿血了,以为是尿路感染自己吃了几天消炎药未见好转,还有血块这才告诉了女儿尚女士。尚女士带王阿姨去当地医院急诊一查,B超发现了王阿姨右肾长了一个8公分的巨大肿瘤。进一步查了肾脏增强CT,发现这个巨大的肿瘤已经形成癌栓,癌栓长进了肾静脉和人最重要的下腔静脉,且癌栓快长到肝脏水平了鉴于病情复杂,当地医院医生说本地处理不了,建议速速转至当地三甲医院进行救治。 辗转当地和上海多家医院后,患者来到了复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授门诊就诊,叶教授及其多学科团队对王阿姨进行了系统性评估,尚女士爱母心切,万般恳求叶教授一定救救母亲,叶教授仔细看过CT和MRI、以及完善PET-CT检查后,给尚女士吃了个定心丸,王阿姨确诊是局部晚期肾癌——右肾巨大肿瘤合并肾静脉下腔静脉癌栓,确认没有远处转移,治疗效果好的话有根治机会。 叶定伟教授为王阿姨安排了入院无痛穿刺活检,确认病理为肾透明细胞癌后,依据精准分子分型为王阿姨选择了高亲和力抗血管新生药物,治疗3个月后,王阿姨右肾肿瘤和下腔静脉瘤栓均明显缩小,癌栓水平下降2cm,治疗效果拔群,制造了最佳手术时机。事不宜迟,机不可失,治疗的时间窗比黄金还珍贵,叶定伟教授随即安排了王阿姨入院行右肾癌根治术+癌栓取出,手术十分顺利,出血极少,当叶教授结束手术出手术室门告知家属这一喜讯的时候,家属难掩喜悦之情,心底的大石头终于平安落地了。术后病理提示肿瘤完整切除,癌栓大片坏死,术后继续辅助治疗1年,王阿姨至今仍在我院复查,疾病无复发。  医学研究在不断深入,手术器械和药物不断在进步,以前认为不能治愈疾病,也在慢慢攻克。复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授多学科团队通过术前综合评估——手术——术后综合治疗使得越来越多的局部晚期肾癌患者获得治愈的疗效。在这个互联网高度发达,信息大爆炸的时代,看病显得简单很多,但医学是要求证据的学科,科普的重要性不言而喻,可以帮大家做到去伪存真,请关注大咖、关注医学前沿,找对方案比什么都重要。

叶定伟 2021-07-25阅读量1.0万

那位坚持纯中药治疗的79岁晚...

病请描述:2021.6.6更新:目前这位肺癌患者一切情况良好,复查肺CT后对比去年9月份低的片子,肿块大小没有增大,比较平稳。吃的香、睡得着,除了偶有咳嗽,没什么其他不舒服。中间刚得知自己病情的一段时间,情绪有些低落,没有食欲,周身疼痛加重,后来加了麻黄附子细辛汤后明显好转,人的生命全依赖于阳气的温煦,因此温阳法是治疗晚期肺癌的重要治则。对于高龄晚期肺癌患者来说,目前现代医学主流的肿瘤治疗方法如手术、放化疗、靶向、免疫治疗均无用武之地。老年尤其是高龄晚期肺癌患者机体状况较差、合并症多, 使其接受化疗的几率明显下降, 治疗中必须充分考虑老年人的耐受性。 今天门诊非常开心的一件事,一位79岁晚期肺癌老人,经过纯中药治疗6个月,目前病情稳定。2020年9月24日因咳嗽和血肿瘤标志物升高在我院做肺CT增强,报告提示右肺上叶CA伴肺内及淋巴结多发转移灶,同时胸椎也发现有转移,医生告知如果需要进一步治疗就需要行肺穿刺或者气管镜取肺组织明确病理类型以及基因分型,家属犹豫不决,毕竟是有创检查,还是有一定的风险,老人年纪大,身心经不起折腾,即使做了病理诊断为肺癌也是化疗,身体根本承受不了打击,于是经过家庭会议达成一致意见,决定对老人家隐瞒病情,减少亲戚探视,和平常没什么两样,以免引起怀疑,让老人安享剩余的岁月,同时采用中药保守治疗。国庆节前家属带着老人来看我门诊,除了有点咳嗽也没什么特别的不舒服,精神尚可,语气温和,面容慈祥,吃喝拉撒睡都正常,也没有胸闷气急疼痛。我仔细看了胸部CT,右肺上叶团块状带毛刺且右肺多发转移结节,肺癌确诊无疑,下一步治疗无非就是明确基因分型服用哪种靶向药物。但家属拒绝有创检查,要求中药保守治疗,但作为一名医生有责任把各种风险都交代清楚。 西医肿瘤疗效评估注重肺CT检查和化验指标,而中医更重视生活质量,强调症状有无好转,而更看病人精气神的恢复情况和变化,就是“你的感觉怎么样?” 这个感觉怎么样?大有讲究。心是世界上最灵敏的检验仪器,言为心声,从一个人说话的语气里面,可以解读出生命力的信息。身体要出大事情了,中医叫“失神”。怎么判断失神?言行举止就可以解读出来。针对高龄晚期肺癌,首要目的是让患者活着,减轻咳嗽症状,提高生活质量。治法采用健脾益气化痰大法,之后家属每两周配一次中药,老人家一个月来门诊一次,从没间断治疗,至今快6个月过去了,虽然仍有咳嗽但其他方面都正常,同时还和往常一样尽心尽力照顾患轻度老年痴呆症的老伴生活起居,我曾中间有几次建议家属做个肺CT看看有没有加重,可惜的是但都被找各种理由拒绝了。        难道6个月的纯中药治疗效果这么好,也没加重?心中不免产生很多疑惑,如果按照恶性肿瘤常规发展趋势加重,必然出现咳嗽加重、咳痰、胸闷、气急、消瘦、纳差等,但惊奇的是都没出现。难道只是一个普通的肺炎或者肺结核?如果不治疗,以老年人的免疫力必然会加重,自愈的可能性较小。中医强调整体观念和辨证施治,中医药不仅是治疗肿瘤,更重要的是治疗患有肿瘤的人,故在重视生存期的同时,特别重视提高患者的生存质量。不治癌也许是晚期肺癌最好的方法。

刘宝君 2021-06-06阅读量1.4万

宫颈癌复发莫放弃

病请描述:专家介绍:武欣,复旦大学附属妇产科医院主任医师,博士,复旦大学附属妇产科医院门诊-住院一体化优秀手术团队诊疗组骨干成员。复旦大学附属妇产科医院宫颈癌学组成员。致力于最前沿的宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌及癌前病变的手术结合辅助治疗的系统治疗。具有妇科四级腔镜手术资质(最高级别)及机器人手术国际资质。曾获第二届GESEA妇科腔镜手术大赛全国总冠军。早期宫颈癌属于预后相对比较好的瘤种,大多数病人可以治愈。对宫颈癌的首次治疗非常关键,如果首次治疗能彻底治愈,病人就可能获得长期生存。然而,约三分之一的病人在治疗后复发,多发生在首次治疗后2年内。复发性宫颈癌指宫颈癌患者经过治疗达到临床治愈,以后再出现与原来肿瘤同类型的肿瘤病灶。按照首次治疗方法,复发性宫颈癌可分为放疗后复发和手术后复发;按复发部位,可分为中心性复发(包括宫颈、阴道或宫体)、宫旁复发(包括盆壁)及远处复发(盆腔外全身不同部位的肿瘤转移)。复发性宫颈癌早期往往症状隐匿,主要症状有阴道流血流液、白带增多、疼痛、水肿等,查体可扪及盆腹腔包块、锁骨上淋巴结肿大等,晚期可出现全身广泛转移,导致多器官功能障碍或衰竭。对其诊断主要根据病史、临床表现、影像学检查(B超、CT、MRI、PET-CT、肠镜、膀胱镜及骨扫描等)、活检等。宫颈癌一旦复发,无论首次治疗的方法是手术还是放疗,解剖变异、周围组织粘连以及已发生的并发症,都给再次治疗带来了一定的困难。复发后宫颈癌患者的治疗应全面评估患者的体能状况、复发争/或转移的部位、病变的程度以及首次治疗的方式来选择。在治疗方法的选择上,根治性手术后盆腔复发和腹膜后淋巴结复发首选放射治疗(同步放化疗),5年生存率可达30%;若为中心性复发癌灶大时可选手术治疗。对于放疗后复发,原照射野外复发选放疗或放化疗;原照射野内之复发,中心性复发选用手术治疗,若不能手术切除,再次放射时疗效差,并发症高,有争议。对于晚期或转移性宫颈癌,可采用同期放化疗或者单纯放疗或化疗行姑息治疗。不同治疗方法如下:(1)放疗:复发性宫颈癌的放疗应以体外照射为主,亦可根据复发的部位、大小及放疗反应选用腔内或组织间隙插植放射治疗。(2)化疗:化疗对晚期或复发宫颈癌之治疗已受到重视,但单纯化疗对复发性宫颈癌作用有限,通常联合其他治疗延长生存期、提高生存质量。单药化疗:单药顺铂是进展期和复发宫颈癌的基础化疗药物,是目前临床上宫颈癌的主要化疗药物之一,但单药顺铂缓解率仅为20%~30%。大部分研究结果显示,对复发或转移性宫颈癌,单药化疗有效率在8%~33%。有活性的药物主要包括:顺铂、异环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、紫杉醇等。联合化疗:尽管单药顺铂在晚期及复发性宫颈癌中的作用已经得到公认,但其有效率依然较低,人们期望通过联合化疗获得更高的缓解率和更长的生存时间。联合化疗虽在多项临床研究中显示出较高的短期缓解率,但这些研究多是小样本的,并且,只有较少临床研究能显示联合化疗对延长生存时间比单药顺铂更有优势。也就是说,目前并未证明联合化疗较单药化疗能明显改善患者的生存时间及生存质量,仍需进一步探讨新的药物、用药方案和给药途径,以期提高化疗的有效性和延长患者生存时间。在最新版的美国NCCN指南中,顺铂单药、顺铂联合紫杉醇及顺铂联合托泊替康等方案均为复发性宫颈癌的一线化疗方案。(3)手术治疗:盆腔脏器廓清术包括前盆腔清除术、后盆腔清除术和全盆腔清除术。盆腔脏器廓清术是复发性宫颈癌患者主要的手术方式,由于手术范围广,有一定的死亡风险,因此仅能用于那些有可能到达临床治愈的患者,同时需要充分评估患者的体能状况以及患者对手术需求程度。盆腔脏器廓清术后预后较好的因素包括:孤立病灶、中央型复发,未侵犯盆壁;肿瘤<3cm;治疗间隔长;患者体能状态好。(4)靶向治疗:关于复发性宫颈癌分子靶向治疗的研究有很多,而贝伐珠单抗的Ⅲ期临床试验,是首个成功用于复发性宫颈癌的Ⅲ期临床研究,贝伐珠单抗也成为复发性宫颈癌首个进入临床指南的靶向药物。血管新生在肿瘤发展的过程中具有重要作用,贝伐珠单抗作为一种针对血管内皮生长因子的抑制剂被广泛用于各种晚期癌症。(5)免疫治疗:此外,PD-1/PD-L1相关的免疫检查点抑制剂是目前癌症治疗中的热点,现在也有多项临床研究在探寻其用于宫颈癌的疗效。已有数据显示,免疫检查点抑制剂或是未来宫颈癌治疗的重要突破口。专家点评复发性宫颈癌应综合评估患者既往治疗史、转移的部位和病变的程度,结合患者的一般状况等因素来选择治疗策略,并根据评估情况,选择性的给予根治性放疗、盆腔脏器廓清术、姑息性化疗及靶向治疗等多种治疗模式的有机结合,严格选择治疗方式的最优化适宜人群,给予个体化治疗。宫颈癌复发并不等同于终末期。许多患者经过高水平的多学科团队及个体化治疗后,仍然可以获得可观的疗效,部分患者甚至有望得到根治性切除,即使无法根治切除的患者,经过多学科及个体化积极治疗后,也显著延长了生存,改善了生活质量。相信未来最大限度的延长患者的生存期、提高生存质量将成为可能。

武欣 2021-04-25阅读量1.0万

“难以拖延的定时...

病请描述:“难以拖延的定时炸弹!”——膀胱癌 浙江大学附属杭州市第一人民医院泌尿外科 何晗 何康炜  蒋康 最近73岁的李大伯可谓烦心事连连,一个月前反复出现胸口疼痛,心慌气短,在家人劝说下前往当地医院就诊。经过一系列的检查发现冠状动脉出现了严重的狭窄,狭窄程度达到了95%,已经严重影响了心脏的供血,在医生的建议下立即行了心脏支架置入术。做完了手术的李大伯刚松了口气,结果又一桩烦心事让大伯再次苦恼了起来...原来,做完心脏支架置入术后十余天的李大伯早起解手的时候突然发现自己小便颜色呈红色,当时还心想是不是跟自己吃的一大堆药有关,所以就再度去医院查了B超,发现了膀胱里长了块东西,小便带血都是因为这个。李大伯一开始也没当回事,但反反复复的血尿让他十分不安,就慕名来了杭州市第一人民医院泌尿外科专家门诊找邓刚主任就诊。邓主任详细了解了他血尿的症状,看到他的B超检查报告后,当即判断李大伯发生膀胱肿瘤,遂安排了李大伯住院接受治疗。住院后的李大伯又完善了一部分检查,泌尿系CT考虑是膀胱恶性肿瘤,随后又做了膀胱镜检查,膀胱镜下可以发现膀胱内有很大块新生组织,取了组织活检,活检的病理结果显示这是高级别膀胱尿路上皮癌,这是一种恶性程度很高的膀胱癌。这一结果顿时让李大伯很不安,心沉入了谷底,当即向邓刚主任寻求建议。此时的邓刚主任也陷入了两难之际,原因是高级别膀胱癌理应行膀胱癌根治性手术治疗,可是李大伯本身有严重冠心病,高血压病,糖尿病,且刚做完心脏支架置入术,目前在口服两种强效抗凝药:阿司匹林和氢氯吡格雷,手术中和手术后大出血、血管栓塞的风险很大,而且术中李大伯脆弱的心脏耐受能力也是个未知数。当即邓刚主任也将这些高危风险告诉了李大伯及家属,李大伯非常信任邓主任,坚决要求根治性膀胱肿瘤手术。邓刚主任当机立断,立刻组织了多学科科室MDT,心内科、麻醉科、神经内科、内分泌科进行多学科会诊,对患者进行全面的评估和准备。由于风险极大,有关科室甚至给出的意见是暂缓手术,一年后再行手术治疗。邓刚主任团队却认为病人病情等不起这么长时间,对于这种恶性程度很高的肿瘤,急需及早治疗。立即组织全科室和医疗组成员进行了多次讨论,研究患者的手术方案。最终,邓刚主任顶着围手术期可能出现严重出血,心肺功能衰竭,静脉栓塞等一系列不可估的状况的严重并发症压力,在医院医务科的主持下,与患者及其家属行政谈话并签署了手术知情同意书。来到手术当天,麻醉起效后,邓刚主任以及他的医疗组成员立即行动了起来,精准熟练地手术,忙碌了大半天时间,成功给李大伯做了腹腔镜下膀胱癌根治性切除术+回肠膀胱术+肠粘连松解术+盆腔淋巴结清扫术,术中邓主任可谓步步为营,将出血的可能降到了最低,手术可谓相当成功。术后,李大伯恢复的也很快,没过多少天就开心的出院了,毕竟这颗膀胱里的“定时炸弹”已经被邓刚主任安全的拆除了。膀胱恶性肿瘤作为泌尿外科最高发的泌尿系肿瘤,近些年来发病率也日益增加。低级别、单发肿瘤可以通过微创的经尿道膀胱肿瘤电切术以及术后膀胱灌注化疗进行治疗,但高级别的膀胱肿瘤则需要行全膀胱切除盆腔淋巴结清扫术并尿流改道手术。随着医疗的进步,一般的全膀胱切除术已经成了比较常规的手术,但像李大伯这种合并多种的严重病症的病人也越来越多,极大增加了手术难度,但是,兵来将挡水来土掩,我们杭州市一医院泌尿外科团队总能找到一套最安全可靠的手术方案。也许你也有认识的病人,那么不妨来杭州市一医院,来找邓刚主任及其团队。 膀胱癌相关资料:世界范围内,膀胱癌发病率居泌尿系肿瘤第1位,居全身恶性肿瘤的第9位,在男性排第7位,女性排在第10位之后,死亡率居恶性肿瘤的第13位。膀胱癌可发生在任何年龄,甚至儿童也可能发生。膀胱癌的年龄发病率在45岁前处于较低水平,自45岁开始逐渐升高,农村地区发病高峰岀现在80岁。膀胱癌的年龄死亡率在60岁以上组逐渐增高,85岁以上组死亡率最高。中国相对于其他国家而言,膀胱癌发病水平中等。但近10年间,不论是男性还是女性,也不论城市或农村,膀胱癌发病率均呈现逐年增长趋势,应引起重视。血尿是膀胱癌最常见的症状,80%-90%的患者以间歇性、无痛性全程肉眼血尿为首发症状。血尿程度可由淡红色至深褐色不等,多为洗肉水色,可形成血凝块。有些也可表现为初始血尿或终末血尿,前者常提示膀胱颈部病变,后者提示病变位于膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。少数患者仅表现为镜下血尿。血尿持续的时间、严重程度和肿瘤恶性程度、分期、大小、数目和形态并不一致。膀胱癌患者亦有以尿频、尿急和尿痛,即膀胱刺激征为首发症状,此为膀胱癌另一类常见的症状,常与弥漫性原位癌或肌层浸润性膀胱癌有关。其他症状还包括:输尿管梗阻导致的腰部疼痛,膀胱出口梗阻导致的尿潴留,营养不良或静脉、淋巴管堵塞导致的下肢水肿,巨大肿瘤导致的盆腔包块。晚期患者可表现为体重减轻、肾功能不全、腹痛或骨痛。少部分患者是体检或因其他疾病进行例行检查时偶然发现膀胱肿瘤。膀胱癌患者一般无临床体征,体检触及盆腔包块是局部进展性肿瘤的证据国,因此查体对早期患者(如Ta、Tl期等)的诊断价值有限。临床上常用的诊断方法主要是影像学检查:超声、CT、磁共振等,以及内镜检查:膀胱镜检查加活检、诊断性经尿道电切术。膀胱癌的发生、发展是一个多因素、多步骤的复杂过程,与吸烟、职业暴露、饮食、长期使用某些药物、感染以及基因多态性等具有一定的相关性。吸烟是膀胱癌的主要致病因素,有研究认为既往吸烟者患膀胱癌风险是非吸烟者的2.2倍,而目前吸烟者的患病风险是非吸烟者的4.1倍;研究还表明戒烟可改善膀胱癌患者的预后,并且50岁前戒烟可降低一半的患癌风险。职业暴露也是一明确的危险因素,约10%的膀胱癌患者是由于职业的原因长期暴露于油漆、染料、金属和石油产品所致,主要致癌物为芳香胺、多环芳烃、氯代烃等化学物质。目前的研究表明家族史对膀胱癌的发生没有明显的影响,也没有发现对膀胱癌有明显意义的。遗传变异,而遗传易感性可能是通过影响其他危险因素的敏感性对膀胱癌的发生产生作用。对于早期肌层非浸润性膀胱癌可以行保留膀胱的膀胱镜下电切手术,但是肌层非浸润性膀胱癌、原位癌和广泛多发和复发的肌层非浸润性膀胱癌可以行微创腹腔镜下膀胱根治性切除盆腔淋巴结清扫术和尿流改道术。邓刚主任门诊时间:周一上午专家门诊,周四上午名医门诊。 

邓刚 2021-03-29阅读量9932

啥是早期胃癌

病请描述:我国是胃癌的高发国,发病例数和死亡例数分别占全球胃癌发病和死亡的42.6%和45.0%,进展期胃癌约占发病总数的80%,令人谈“癌”色变。有研究指出,早期胃癌5年生存率可达90%,进展期胃癌5年生存率仅可达60%左右,可见提高早期胃癌的检出率能够显著地改善患者的预后,提高患者生存质量。 1.什么是早期胃癌? 有人提出疑问,早期胃癌是不是意味着病变是良性? 并不是这样的,早期胃癌虽为“早期”,但仍是癌,同样是胃部的恶性肿瘤。临床上将早期胃癌定义为浸润深度不超过黏膜下层或局限于黏膜层的胃部肿瘤,无论是否伴有淋巴结的转移。进展期胃癌则指癌组织已浸润到黏膜下层,进入肌层或已穿过肌层达浆膜者。相较进展期胃癌,早期胃癌患者生活质量及生存时间有很大的提高。因此,癌症的早期发现、早期诊断和早期治疗是降低死亡率并提高生存率的主要策略。 2.早期胃癌的危险因素 胃癌的发生是多因素参与、多步骤演变的复杂病理过程,是人口学因素、生活饮食因素、感染因素、遗传基因和环境因素等相互作用的综合结果。 2.1人口学因素:也就是人群中的年龄和性别因素。在我国,40岁以上胃癌的发病率和死亡率均较高,并且随着年龄的增长而上升。同时有研究表明,胃癌患者中,男性多于女性。 2.2生活饮食:日程生活中的饮食习惯也是胃癌的危险因素,其中喜爱食用高盐饮食、腌熏煎烤炸食品、喜好饮酒吸烟及三餐不规律,饮食习惯不良的人更易患有胃癌。 2.3感染因素:幽门螺旋杆菌(Hp)为公认的I类致癌因子。虽然幽门螺旋杆菌并非胃癌发生的充分条件,但感染的患者患病的概率显著增高。因此根除Hp仍然在胃癌的预防中占据重要地位。 2.4遗传因素:胃癌的发生具有家族聚集性倾向,因此若一级亲属(父母,兄弟姐妹)患有胃癌时,患者更应根除幽门螺旋杆菌,消除胃癌发病的重要因素,以提高预防效果。 3.早期胃癌的报警症状 早期胃癌往往没有特异性的临床表现,常表现为饱胀不适、消化不良及上腹疼痛等,常被当作普通胃炎进行治疗,耽误最好的诊疗时机。因此敏锐地发现它的“报警症状”尤其重要。 3.1若患者本人既往患有慢性萎缩性胃炎和胃溃疡,并且近日来发病更加频繁,失去节律性,胃部疼痛更加严重,则应提高警惕,早日进行胃镜检查,排除胃癌等消化道肿瘤。 3.2若患者近日出现消化道出血、呕吐、消瘦、上腹部不适、上腹部肿块等多个症状时,也应提高警惕,到医院接受正规的诊治。 4.早期胃癌的筛查 对于患病高危人群的筛查是有效提高早期胃癌检出率的方法。高危人群的危险因素包括: 1)年龄40岁以上,男女不限; 2)胃癌高发地区人群; 3)Hp感染者; 4)既往患有慢性萎缩性胃炎、胃溃疡、胃息肉、 手术后残胃、肥厚性胃炎、恶性贫血等胃癌前疾病; 5)胃癌患者一级亲属; 6)存在胃癌其他高危因素(高盐、腌制饮食、吸 烟、重度饮酒等) 早期胃癌的筛查方法有很多,包括血清胃蛋白酶原检测、胃泌素17检测、上消化道钡餐检查,以及最重要的胃镜筛查。其中胃镜及其活检是目前诊断胃癌的金标准。 随着内镜技术的迅速发展,多种胃镜检查辅助技术能够极大程度上提高早期胃癌的检出率,辅助临床医生进行诊断,包括色素内镜、电子染色内镜(NBI,FICE)、放大内镜、荧光内镜、共聚焦激光显微内镜和人工智能技术辅助的技术等。 5.早期胃癌的治疗: 早期胃癌的治疗包括内镜下切除和外科手术。与传统外科手术相比,内镜下切除具有创伤小、并发症少、恢复快、费用低等优点,且两者疗效相当。 5.1内镜下切除:主要包括括内镜下黏膜切除术(EMR)和内镜黏膜下剥离术(ESD)。与EMR相比,ESD治疗早期胃癌的整块切除率和完全切除率更高、局部复发率更低,但穿孔等并发症发生率更高。 5.2传统外科手术:之前提到,早期胃癌指病变局限于黏膜及黏膜下层,无论是否伴有淋巴结转移。因此一旦发现早期胃癌伴有淋巴结和远处转移,应选择传统外科手术。 专家介绍 钟芸诗教授,复旦大学附属中山医院内镜中心副主任,主任医师,博导。上海市消化内镜学会委员,上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长,擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。专家门诊时间:周一下午,周四上午。 图源自网络 中华医学会消化内镜学分会,中国抗癌协会肿瘤内镜专业委员会.中国早期胃癌筛查及内镜诊治共识意见(2014年,长沙)[J].中华消化杂志,2014,34(7):433-48.

钟芸诗 2021-03-05阅读量1.1万

结节病的临床表现

病请描述:        结节病是一种多系统疾病,几乎可以波及体内所有器官,30%~60%的结节病患者在发现本病时并无明显的症状和体征。结节病有急性、亚急性和慢性型表现,较为急性发病时,20%~50%可表现为L&Ouml;fgren综合征,即结节红班、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。        (一)肺结节病        90%以上的结节病患者有肺内或者胸腔内淋巴结的受累,呼吸道症状较轻,常见症状包括干咳、呼吸困难、喘息等,多伴有全身症状,如发热、乏力和体重减轻。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降和小气道功能受限。        肺结节病典型的影响学表现为双侧肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴肺内浸润。肺内改变早期为肺泡炎表现,继而发展为肺间质浸润,晚期发展为肺间质纤维化。根据胸部X线表现,结节病可分为5期(Scandding分期):0期为x线无异常表现,常表现为肺外结节病;Ⅰ期为仅有肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而肺部无异常;Ⅱ期表现为肺部弥漫性病变伴有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期为肺部弥漫性病变而不伴有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期表现为肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。        (二)皮肤结节病        16%~32%的结节病患者有皮肤受累,分为特异性和非特异性两种。结节性红斑最常见,为非特异性皮肤表现,多为结节病的早期表现,多发生于女性,典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于前臂和下肢,特异性皮肤表现包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、溃疡、瘢痕组织等,狼疮样皮损常见于慢性进展性结节病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽肿。      (三)心脏结节病      至少有2%~7%的结节病患者有明显的心脏受累,而隐匿性心肌受累可能>20%,并且,心脏结节病可在无肺部或全身受累及的情况下发生。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,因此早期诊断和治疗至关重要。其临床表现并无特异性,包括束支传导阻滞和完全性房室传导阻滞充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽肿浸润及心肌纤维化,心脏结节病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室传导阻滞或进行性的心力衰竭。      (四)神经系统结节病      4%~10%的结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任一部分,最常见的受累部位是脑神经、脑膜、脑实质、脊髓、下丘脑和垂体。累及下丘脑垂体时可能导致各种内分泌失调,包括高催乳素血症、睾酮水平下降、促卵泡激素或促黄体生成素下降,以及尿失禁,而脑垂体的磁共振成像并不一定显示异常。        (五)眼结节病        葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现,在黑种人和亚洲结节病患者中的发生率为10%~30%,多达1/3的结节病葡萄膜炎患者没有症状,也有的患者出现视力受损和眼部疼痛。    (六)其他器官受累        肝脏受累表现为不明原因发热、腹痛,少数患者可有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。脾脏受累会导致脾大,多无症状。肾脏结节病的发生率为5%,常见1.25-双羟维生素D过度产生,导致血钙和尿钙水平增高。结节病性关节炎通常以侵犯大关节为主,表现为单发或多发的关节炎。

王智刚 2021-01-17阅读量1.2万