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病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.1万
病请描述：屁股差点被掏空近日，安静的病房里，时不时传来轻轻抽泣声，原来是30床小张在换药，他嘴里咬着毛巾，手紧紧攥着床沿。换药时的疼痛让他面部扭曲，汗水浸湿了床单。小张的老婆含泪，细声叮咛着医生说：“医生麻烦您给他换药时稍微轻点，都怪我不好！”小张老婆打开了话匣子：“我们是安徽来的，今年家乡遭遇特大洪涝灾害，多处防洪决堤，村里的庄稼都被淹了，村里防汛人手紧缺，他又是村里的民兵，可是前不久他刚刚做了肛周脓肿切开术，却不顾身体没有完全恢复，义无反顾的冲向防汛前线，每天泡在洪水中好几个小时，我为了给他驱寒，连续熬了几天胡辣汤。”没过几日，小张发现屁股靠近左边附近有一个突起肿物，摸着还有点痛，也就没当回事，以为吃胡辣汤上火，会自己消肿，再说是在防汛期的特殊时期，哪有时间看医生，只能自行口服消炎药治疗后，再一次奔赴在防汛前线。就这样反反复复坚持到汛期结束。才发现肿块越来越大，臀部胀痛难忍，伴有脓液流出，坐卧难安，无法入睡，且时有高热症状。臀部病灶几经波折，小张求助于傅传刚教授特需门诊，特地日夜兼程来到上海。经傅教授查体后发现小张左侧臀中部可见直径约1.5cm大小的瘘口，挤压可见脓液溢出；直肠指诊齿线上左侧可触及6*6*4cm大小的质硬肿物，粘膜完整，表面结节样改变伴水肿。傅传刚教授说：“肛管直肠周围脓肿一般不能自行治愈，若任其发展，最终脓肿将向肛周皮肤或肛管直肠腔内破溃形成肛瘘，如果脓液得到引流，症状可暂时缓解，随后破溃口可愈合，脓液又不断积聚，感染向周围继续扩散，再次出现类似症状，并可能发生新的脓肿，并形成多个破溃口，如此反复发作，经久不愈。如果一直拖着不手术，感染的范围会越来越大，甚至会蔓延到整个肛周组织，此时手术的难度就会非常大了，你现在必须入院再次手术。”肠镜所见直肠肠外病变MRI破溃形成肛瘘直肠穿透至臀部经过傅教授及全科医护专业而细致的术前讨论，为小张制定了详细的手术方案。术前傅传刚教授亲自和家属谈话，告知相关的手术方案及相关的术后并发症的预防措施。术前讨论傅传刚教授和邓业巍教授于2020.08.25共同实施左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术。术中发现，瘘口距肛门超过15cm,临近周围组织红肿，皮下组织呈炎性硬结，范围约10*5cm，直肠及肛管摸不到内口。如果强行探查至内口切除，会使肛门括约肌损伤，会引起肛门失禁。傅传刚教授决定做半弧形切口彻底切除周围多发炎性瘢痕及坏死组织，刮匙反复搔刮臀部窦道内炎性坏死组织，切开瘘口边缘感染失活组织，予以挂线引流。分二期手术再治疗。左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术（术者：傅传刚教授及团队） 挂线引流术后傅传刚教授检查患者引流情况术后傅传刚教介绍，肛周脓肿是常见的肛门直肠周围急性感染性化脓性疾病，肛周脓肿的临床表现为局部红肿、疼痛，皮温升高，触之可及波动感，伴畏寒、发热等感染症状。肛周脓肿通常需要行手术切开引流，部分病人可能复发。患者小张就属于肛周脓肿手术后，由于延误治疗，以至病情反复，病灶范围逐渐扩大，发展成了复杂性肛瘘（穿臀瘘），大大增加了治疗的难度。早发现，早手术治疗，不延误病情！术后病理结果：“肛周”送诊组织部分衬覆复层鳞状上皮，上皮下见多量慢性炎细胞和中性粒细胞浸润伴多核巨细胞。截稿前，患者已经出院，3至6个月后，待感染控制后再行二期肛瘘切除术，术后复发的可能性就不大。肛周脓肿术后生活护理指南在进行肛周脓肿手术之后，如果身体没有不适的情况，大家最好不要坐浴，做好卫生清洁，保持肛门周围的清洁干爽，避免感染，加重病情，导致疾病复发。平时生活中可以躺着，尽量不要长时间的坐着，当然可以偶尔坐着，因为久坐不利于肛门内部的血液循环，对于肛周脓肿的恢复有很大的影响。在进行肛周脓肿手术之后要密切注意内出血的发生，有些患者接受了传统肛周脓肿手术，由于术后创面容易渗血或因为结扎线脱落造成出血。所以患者要特别注意，在咳嗽或者打喷嚏的时候不要太用力，以免发生出血现象，从而加重病情。肛周脓肿在进行手术治疗后，术后患者一定要坚持到医院换药，医生在换药的适合会查看您伤口愈合情况，以避免肉芽增生过多或假性愈合的情况发生。养成良好的生活习惯，定时就餐，早睡早起，注意休息。肛周脓肿术后饮食调理指南在术后2-3天内可以吃一些流质食物如牛奶、果汁、汤，之后可以进食无渣或少渣的食物如米粥、软面条。在术后一周，最好是吃点水果，考虑手术后一般吃水果需要有选择性，建议选择可以帮助进行润肠通便的水果比较好，特别是西瓜、苹果、梨，香蕉，特别是香蕉，可以帮助进行改善。大家还可以多吃一些含有丰富维生素纤维素的食物，比如芋头，就是很好的食物，能够帮助患者清热解毒，恢复健康的身体条件。尽量避免食用那些辛辣刺激、烟熏、油炸之类的食物。
傅传刚 2020-09-21阅读量1.1万