病请描述：在肺部手术后的康复过程中，患者可能会遭遇一个意想不到的难题——乳糜胸。乳糜胸是由于乳糜液异常进入胸膜腔而引起的一种病理状态，不仅会给患者带来胸闷、气促等不适感，还可能引发营养不良、电解质紊乱甚至休克等严重后果。那么，当肺部手术后遭遇乳糜胸，我们该如何应对呢？ 一、乳糜胸：了解背后的故事 乳糜液，这一听起来有些陌生的名词，实际上与我们的日常生活息息相关。它主要来源于肠道淋巴液，富含脂肪、蛋白质、糖和电解质，因其所含的脂肪而呈现出独特的“牛乳”状。正常情况下，乳糜液经胸导管回流至左静脉角，进入血液，参与人体的新陈代谢。然而，在某些情况下，如肺部手术损伤胸导管或其分支时，乳糜液就会异常进入胸膜腔，形成乳糜胸。 乳糜胸的发生原因多种多样，包括但不限于胸部手术损伤、胸部外伤、恶性肿瘤浸润、纵隔感染等。其中，胸部手术损伤是导致乳糜胸最常见的原因之一。在肺部手术过程中，由于手术操作复杂、解剖结构复杂等因素，胸导管或其分支容易受到损伤，从而导致乳糜液外漏进入胸膜腔。 二、乳糜胸的诊断：揭开迷雾 乳糜胸的诊断主要依赖于胸腔积液检查。当医生怀疑患者患有乳糜胸时，会进行胸腔积液的抽取和检查。在正常情况下，胸腔积液呈淡黄色或无色透明状；而乳糜胸患者的胸腔积液则呈乳白色或淡黄色浑浊状，且含有大量脂肪和蛋白质。此外，通过胸腔积液的生化检查，如甘油三酯、胆固醇等指标的测定，也可以辅助诊断乳糜胸。 除了胸腔积液检查外，CT检查和X线淋巴管造影术也是诊断乳糜胸的重要手段。CT检查可以清晰地显示胸膜腔内的积液情况以及胸导管的解剖结构，有助于医生判断胸导管的损伤位置和程度。而X线淋巴管造影术则可以通过向淋巴管内注入造影剂来观察淋巴管的走行和分布情况，进一步确定胸导管的损伤位置和范围。 三、乳糜胸的治疗：攻克难题 乳糜胸的治疗需要根据患者的具体情况来制定个性化的治疗方案。一般来说，乳糜胸的治疗方法主要包括保守治疗、手术治疗和介入治疗三种。 保守治疗 在乳糜胸引流量较少且患者症状较轻的情况下，可以采取保守治疗。保守治疗主要包括低脂饮食或禁食、静脉输液补充营养、胸腔穿刺引流或闭式引流等。通过减少胃肠道的吸收和淋巴液的生成，降低胸导管内压力，促进破口愈合和机体恢复。同时，密切观察患者的病情变化，及时调整治疗方案。 手术治疗 当保守治疗无效或患者症状较重时，需要考虑手术治疗。手术治疗的主要目的是修复损伤的胸导管或其分支，防止乳糜液继续外漏进入胸膜腔。手术方法包括结扎或缝补破裂的胸导管及其分支、胸腔镜下结扎胸导管或喷洒纤维蛋白胶等。近年来，随着胸腔镜技术的不断发展，胸腔镜下结扎胸导管或喷洒纤维蛋白胶的方法已经成为治疗乳糜胸的重要手段之一。这种方法具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，受到越来越多患者的青睐。 介入治疗 除了手术和保守治疗外，介入治疗也是一种有效的治疗方法。介入治疗主要包括CT引导下于胸导管漏口处注射组织粘连剂直接封闭、经皮乳糜池及腹膜后淋巴管穿刺进行胸导管栓塞等。这些方法可以通过局部注射药物或栓塞剂来封闭胸导管漏口或栓塞淋巴管分支，从而达到治疗乳糜胸的目的。 四、乳糜胸的护理：助力康复 在乳糜胸的治疗过程中，护理也起着至关重要的作用。良好的护理不仅可以减轻患者的痛苦和不适感，还可以促进患者的康复和预后。以下是一些关于乳糜胸护理的要点： 饮食控制 严格控制患者的饮食是乳糜胸护理的重要一环。由于乳糜液富含脂肪和蛋白质等营养物质，因此患者需要低脂低钠高蛋白高能量的饮食。对于症状较重的患者，需要禁食并提供胃肠外营养支持。在饮食控制的过程中，要注意监测患者的营养状况和电解质水平等指标的变化情况。 持续负压吸引 持续负压吸引是乳糜胸护理中常用的一种治疗方法。通过持续负压吸引可以将胸膜腔内的积液和乳糜液等液体引出体外，减轻患者的胸闷、气促等症状。在进行持续负压吸引时，要密切观察并记录引流液的颜色、性质、引流量的变化情况以及引流管是否漏气、堵塞、打折等问题。同时要保持有效的负压环境，促进切口的愈合和机体的恢复。 局部加压包扎 对于部分需要加压包扎的患者来说，正确的加压包扎方法也是非常重要的。在加压包扎的过程中要注意以下几点：首先是要选择合适的包扎材料和方法；其次是要控制包扎的压力和时间避免过度压迫导致呼吸困难或皮肤损伤；最后是要密切观察患者的反应和病情变化及时调整包扎方案。 心理护理 乳糜胸的发生会给患者带来一定的心理压力和焦虑情绪。因此在进行乳糜胸护理的过程中还需要注重心理护理。护士应该积极与患者和家属沟通交流解释病情和治疗方案消除他们的疑虑和担忧。同时还可以通过一些放松训练、心理疏导等方法来帮助患者缓解焦虑情绪提高治疗效果和生活质量。 总之，乳糜胸作为肺部手术后的一个常见并发症，虽然治疗起来比较麻烦，但只要我们坚定信心、科学治疗、精心护理，是完全有可能战胜它的。未来随着医疗技术的不断进步和医疗团队的不断努力，相信乳糜胸的治疗和护理水平会不断提高为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
张百华 2024-08-09阅读量4101
病请描述： “小中风”，大家可能并不陌生，医学上它被称作短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)。《中国短暂性脑缺血发作早期诊治指导规范》明确，短暂性脑缺血发作是脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所致的、未发生急性脑梗死的短暂性神经功能障碍。患者可突然出现单侧肢体麻木、乏力，视力下降、言语障碍等症状。 指导规范首先明确了TIA的定义，从本质上来说，TIA和脑梗死(即缺血性卒中)是缺血性脑损伤这一动态过程的不同阶段。建议在急诊时，对症状持续≥30 分钟者，按照急性缺血性脑卒中流程开始绿色通道评估。在有条件的医院，尽可能采用弥散加权磁共振(diffusion weighted imaging，DWI)作为主要诊断技术手段，如未发现急性脑梗死证据，诊断为影像学确诊TIA。如有明确的急性脑梗死证据，则无论发作时间长短，均不再诊断为TIA。 对无急诊DWI诊断条件的医院，则要尽快尽可能完善其他结构影像学检查，对于24小时内发现脑相应部位急性梗死证据者，诊断为脑梗死，未发现者诊断为临床确诊TIA。 对于以社区为基础的流行病学研究，鉴于常规采用组织学标准诊断不具有可操作性，同时考虑到与国际上、既往流行病学研究数据的可比性和延续性，建议 仍采用传统 24 小时的定义，诊断为临床确诊TIA。 人民网科普中国频道2024年5月27日援引《北京青年报》报道，72岁的李奶奶(化名)在家里突然摔倒，当时四肢不能活动，也说不出话，但是没过几分钟就恢复如常了。家人问她是怎么摔倒的，也说不出所以然。送医后，影像学检查也未发现明显异常。医生表示，李奶奶这种情况很可能是“小中风”发作，应及时干预治疗，以免引起脑梗(即缺血性卒中)的严重后果。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】5A神经内二科李振并主任表示，短暂性脑缺血发作的疾病基础是血管微栓塞、血流动力学改变等，例如，有的患者血液中存在一些微小血栓，堵塞局部脑血管，导致部分脑组织缺血，就会出现偏瘫、失语、感觉障碍等一系列典型急性卒中症状，当微血栓在较短时间崩解后，症状就会缓解恢复。 正是由于短暂性脑缺血发作的症状可自行缓解，通常不遗留神经功能受损症状，因此很多人认为该疾病不会对身体造成永久性伤害，不会惹出“大麻烦”。事实并非如此，《中国短暂性脑缺血发作早期诊治指导规范》引用的研究指出，短暂性脑缺血发作患者发病后第2天、第7天、第30天和第90天内的脑发生风险分别为3.5%、5.2%、8.0%和9.2%，表明短暂性脑缺血发作是急性缺血性脑血管病之一，是缺血性脑卒中的高危信号。 李主任提醒，日常生活中，大量吸烟、嗜酒者，患有高血压病、糖尿病、高脂血症、冠心病、心肌梗死、风湿性心脏病等疾病的中老年人群，及查体(颈动脉B超、脑彩超等)发现有颈动脉粥样硬化斑块、血管狭窄者更容易发生“小中风”，具有上述一种或多种危险因素者，应高度警惕短暂性脑缺血发作。 由于短暂性脑缺血发作在发病机制及临床表现方面与缺血性脑卒中类似，指导规范明确，疾病治疗方法主要包括： 急性期溶栓治疗： (1) TIA早期致残率及复发风险高，在急诊时，对症状持续≥30分钟者，应按急性缺血性脑卒中流程开启绿色通道评估。 (2) 建议对于合并大动脉狭窄、NIHSS 评分高的患者，参考缺血性脑卒中急性期血管再通治疗原则，进行静脉溶栓或机械取栓等治疗。 口服抗栓药物治疗： 包括非心源性 TIA 的抗栓治疗，心源性栓塞性 TIA 的抗栓治疗。 症状性大动脉粥样硬化性短暂性脑缺血发作的非药物治疗： 包括针对颈动脉颅外段狭窄、颅外椎动脉狭窄、锁骨下动脉狭窄和头臂干狭窄、颅内动脉狭窄的手术治疗等。 李振并主任提醒，一旦发现有“小中风”迹象，除积极治疗外，还要依据自身存在的TIA危险因素，如高血压、高血脂、高血糖和糖尿病、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停，以及吸烟、超重等，通过规范治疗、定期复查，以及改变生活方式，预防疾病发作和复发，尽可能避免缺血性脑卒中的发生。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-07-16阅读量1997
病请描述： 6月6日—9日，“第十二届浦江脑血管病论坛(PCCVD)”成功举办。十二载砥砺奋进，十二年春华秋实，论坛始终秉持“创新发展、合作共赢”理念，在一往无前的道路上，矢志不渝、乘风破浪。本届论坛以“共同谱写脑血管病的中国之声”为主旨，以临床诊疗为切入点，深度融合基础研究与临床应用，聚焦脑血管疾病治疗热点、难点，推动和见证脑血管疾病内外科诊治技术的再启程、再发展。 本次论坛由上海交通大学医学院附属仁济医院、中国初级卫生保健基金会、北京智慧精准医疗促进中心主办，上海市医学会脑卒中专科分会，上海交通大学医学院附属瑞金医院、新华医院、第一人民医院、第六人民医院、第九人民医院协办。中国工程院院士、上海交通大学医学院附属仁济医院院长夏强，中国工程院院士、首都医科大学附属宣武医院吉训明为论坛开幕发来视频寄语。上海交通大学医学院附属仁济医院党委书记郑军华、上海交通大学医学院附属仁济医院副院长王争、海军军医大学附属第一医院刘建民、首都医科大学附属宣武医院焦力群等嘉宾出席开幕式，上海交通大学医学院附属仁济医院脑血管病中心主任万杰清担任大会主席，来自海内外脑血管病领域的500余位专家学者注册参会。上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】4A脑血管病一科副主任王贵平博士应邀参加，并作学术报告。 ▲ 王贵平博士作学术报告 会上，王贵平博士以《Nuva血流导向密网支架应用体会》为题作精彩演讲。王贵平博士介绍，血流导向装置(密网支架，FD)是治疗颅内动脉复杂动脉瘤的新疗法。密网支架植入载瘤动脉后，不追求即刻影像学效果，一方面其血流导向特性改变载瘤动脉血流动力学，引起血液在动脉瘤腔内瘀滞;另一方面其为血管内皮爬行提供支撑，促进动脉瘤瘤颈处内皮化，使动脉瘤最终达到解剖学治愈。越来越多的研究证实，对于颈内动脉未破裂宽颈动脉瘤(包括小型、中型、大型/巨大型动脉瘤)，血流导向装置治疗具有非常高的有效性及安全性。 ▲ 王贵平博士分享Nuva血流导向密网支架应用体会 演讲中，王贵平博士结合诸多介入治疗案例就Nuva血流导向密网支架在临床操作上的技巧和体会进行了精彩分享，海军军医大学第一附属医院许奕教授、上海交通大学医学院附属第六人民医院朱悦琦教授等进行了专业点评。会后，王贵平博士表示，他十分荣幸代表医院参加此次高规格的学术论坛，对提升脑血管病诊治水平、拓宽临床思路、提高介入治疗水平、增进学术交流都有很大帮助，是一种很好的学习方式，也将为患者带来更多治疗选择，更好地改善预后。 王贵平博士，现任上海蓝十字脑科医院4A脑血管病一科副主任，第二军医大学附属长征医院神经病学博士毕业。先后在解放军第306医院(现战略支援部队总医院)、上海市徐汇区中心医院工作，师从蔡艺灵教授开展神经介入诊疗工作。参与上海市科委课题2项、上海市卫健委课题1项，发表论文多篇。 ▲ 王贵平博士在进行介入手术 他擅长急性脑梗死脑动脉溶栓术、机械取栓术;颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、颅内动脉狭窄的球囊扩张及支架植入术;颅内动脉瘤的栓塞治疗、支架辅助栓塞治疗及血流导向装置植入术;慢性闭塞颈动脉及颅内动脉的再通治疗;颅内静脉窦狭窄的测压术、球囊扩张术及支架植入术;颅内静脉窦血栓的取栓治疗、微导管溶栓治疗;良性阵发性位置性眩晕的手法复位治疗等。 作为一位与射线共舞的“铅衣人”，王贵平以铅衣为铠甲，以介入室为战场，以导管为武器，争分夺秒，勇与病魔斗争，挽救了众多生命。“铅衣虽重，但是医生肩上的责任更重。当我们的付出和努力换来患者的康复，再苦再累也值得。”王贵平感慨道。肩上有比铅衣更重的托付，那就是生命的重量。正是这种信念，让他在从医的道路上，披荆斩棘、奋勇向前! (部分信息来源：卒中知多少 、神介资讯)
上海蓝十字脑科医院 2024-06-25阅读量2318
病请描述：什么是偏头疼？ 偏头痛（migraine）是临床最常见的慢性神经性疾患之一，临床以发作性中重度、搏动样头痛为主要表现，头痛多为偏侧，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。 偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患，多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，常有遗传背景。鋤勺15-20%的人趟偏头痛的折磨。 什么是隐匿性脑卒中？ 心脏问题为什么会导致 偏头疼和脯卒中？ 隐匿性脑卒中(concealedstroke,CS)也称无症状脑卒中、沉默性脑卒中。通常颅脑一定功能部位出现卒中会引起相应临床表现，但有时卒中出现的部位在临床上无相应的表现或临床症状轻微，这类卒中称之为隐匿性脑卒中。包括隐匿性脑梗死、隐匿性脑出血及隐匿性蛛网膜下腔出血。其中隐匿性脑梗死约占74%,隐匿性脑出血占21%,隐匿性蛛网膜下腔出血占5%。 CS的存在可能会导致脑卒中病情恶化，病死率增高，并增加脑卒中复发的危险性。CS的早期诊断和治疗可改善预后。 卵圔孔未闭(PFO)：正常人群中约有1/4的人先天存在一种轻微的心脏结构缺陷。卵圆孔位于左右心房之间的隔膜中部。正常的卵圆孔应完全闭合，完全隔绝左右心房各自储存的血液。 约有1/4的成年人，其心房间的卵圆孔并未完全闭合。正常情况下，左心房中的血压大于右心房，卵圆孔即使没有闭合，也会被左心房的压力压紧，从而不会产生心房间反常的血液流动。因此卵圆孔未闭往往不会产生明显的临床症状，不易被发现。 然而，当存在卵圆孔未闭缺陷的人偶尔咳嗽或屏气的时候，由于肺循环血压暂时升高，右心房中的血液将会顶开卵圆孔，并少量倒灌到左心房中。更为严重的是，在静脉血中还相对安全的血液栓子，也随之倒灌到了左心房中，成为了极其危险的“定时炸弹”。这些进入左心房的静脉栓子，将随动脉血进入全身各处，流向脑部的栓子将会引发脑血管栓塞，导致偏头痛，严重时甚至会导致反常栓塞和脑梗死。 如何确定是否存在卵圆孔未闭？ PFO临床上常用经颅多普勒超声声学造影(cTCD)和经食道超声心动图(TEE)来进行诊断。经颅多普勒超声声学造影(cTCD)即“发泡试验诊断过程中医生向患者注射制备的激活盐水，静息时静脉注入盐水，然后嘱患者行 Valsalva动作，进而观察脑部是否能检测到微栓子信号，从而确定患者心脏内是否存在有右向左分流的卵圆孔未闭。(PS：虽然“发泡试验”可以推断是否有PFO,但并非直接观察到PFO的形态，因此还需要经食道超声的辅助。) 经食道超声心动图：也称经食管超声检查，具有不依赖患者体型和经胸声窗条件差的优势，可以清楚、精准得测量卵圆孔的大小、长度、识别房间隔的精细结构，还可以评价左心耳结构辅助判定血栓来源。通过以上各项检查，可以检查出PFO,并观察PFO的大小、形态、分流程度以及毗邻结构。 如何对卵圆孔未闭进行治疗？ 卵圆孔未闭一般进行介入治疗。在X线、超声等的引导下，将心导管沿股静脉上溯到卵圆孔部位，并使用特制器材对病变实施封堵。 超声引导PFO介入封堵术： 以往主要采用传统手术治疗或X光引导下经皮介入封堵，但是目前更为微创和安全的方式是超声引导下的介入封堵。超声引导介入封堵的过程通俗的讲就是从腿上或颈部的血管穿一个管子到心脏里，到心脏之后释放一个封堵器，用封堵器把缺损堵上，整个操作过程都是在超声监控和指导下进行，超声引导封堵术优点非常明显：这种方法创伤非常小，伤口只有米粒那么大，患者避免了X线所造成的伤害，不用担忧造影剂过敏和肾损伤，住院时间短，恢复快，深受患者及家属的欢迎。 超声引导下先心病介入治疗的优势 ❶不开刀、不用吃射线、不使用造影剂、创伤小、无痛苦、不留疤痕。 ❷操作在手术室执行，若封堵条件欠佳可直接转为外科手术，保证了操作的安全性。 ❸效果明确，可以达到与外科相同的根治效果，且费用相当。 ❹术后恢复快，住院时间短，不影响学习工作。 植入的封堵器是什么样的？ 卵圆孔未闭封堵器主要由镍钛合金丝状材料经精密加工制成，和人体组织高度亲和，无毒无害，可在植入即刻、完全、永久地封闭卵圆孔，彻底杜绝这一致病患。 卵圆闭封堵器手朮是否会对患者造成麻烦？ 这是一种类似冠心病介入治疗的手术，其手术过程简单，方法成熟、仅需局部麻醉，术后2-3天即可出院。并且仅在股静脉穿刺下进行，未留切口，对曰后的工作生活无任何影响，不留疤痕。 术后的服药及随访 ❶术后常规低分子肝素抗凝48h，口服阿司匹林 100mg6个月+氯吡格雷75mg3个月 ❷术后1个月、3个月、6个月和1年应复查TTE及心电图（标准复查项目） ❸术后6个月“发泡试验”复查
肖健 2024-06-17阅读量1357
病请描述： 卵圆孔是胎儿发育所必需的一条生命通道，出生后大多数人原发隔、继发隔相互贴近、粘连、融合形成永久性房间隔（红色箭头所指处）。 若3岁以上卵圆孔未完全融合，遗留裂隙样通道，称为卵圆孔未闭（PFO）。人群患病率20%-34%。对于诊断为PFO并经过仔细评估后未发现其他病因引起的缺血性脑卒中患者，经导管PFO封堵术可降低卒中复发风险。 临床上常用经颅多普勒超声发泡试验筛查卵圆孔未闭及判断右向左分流等级。诊断依靠经胸/经食管超声心动图（白色箭头所指处），超声声学造影可发现潜在的卵圆孔未闭（黄色箭头所指处）。 解剖学特征 卵圆孔未闭相关脑卒中。可能机制是反常性栓塞。 反常性栓塞是源自静脉系统的血栓通过心、肺水平的分流，进入左心系统导致体循环栓塞的临床现象，包括缺血性脑卒中、心肌梗死、胃肠缺血、肾梗死、外周动脉栓塞等。 药物治疗预防PFO相关卒中。抗凝药并不优于抗血小板药物治疗，推荐抗凝或抗血小板二级预防。 对经神经病学专家会诊后诊断为卵圆孔未闭相关卒中患者的临床处理策略建议如下。（1）16~60岁卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵，而不是仅单纯使用抗血小板或抗凝治疗。（2）60岁以上卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵，而不是仅使用抗血小板或抗凝治疗，但需要术前评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险。（3）16岁以下卵圆孔未闭相关卒中患者，术前必须由包括神经病学专家在内的多学科协作团队讨论，详细评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险，鉴于生理性原因等复杂情况，原则上不建议（或不要）对婴幼儿和儿童患者实施封堵。（4）具有以下合并症的卵圆孔未闭相关卒中患者，需要术前评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险：①合并易栓症的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议在终生抗凝/抗血小板治疗的基础上行卵圆孔未闭封堵，而不是单独抗凝/抗血小板治疗；②有深静脉血栓病史需要终生抗凝治疗的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗；③有肺栓塞病史且需要终生抗凝治疗的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗。 经导管封堵PFO预防PFO相关卒中。 经导管封堵PFO的适应证：年龄16-60岁，血栓栓塞性脑梗死伴PFO，未发现其它卒中的发病机制，PFO伴房间隔膨出瘤，或中-大量右向左分流，或缺损＞2mm，建议经导管封堵PFO。 术后局部压迫4-6小时，常规肝素抗凝48小时。口服阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg，1个月，之后口服阿司匹林或氯吡格雷5个月。 房间隔封堵术基本流程如下： 以上图片均来自网络。
蒋伟 2024-04-26阅读量1.3万
病请描述：直肠癌术后乳糜漏？ 直肠癌术后，有时会出现乳糜漏并发症，这种并发症虽然少见，但是一旦发生，可能会危及生命。因此，了解直肠癌术后乳糜漏的相关知识，对于患者和家属来说至关重要。 希望这篇科普文章能为您带来一些帮助，让我们一起携手，战胜病魔，重获健康。 乳糜漏定义 乳糜漏是腹腔内淋巴系统中富含甘油三酯的乳糜液异常漏出，导致腹腔内游离乳糜样腹水积聚。 病理生理 由于局部区域的淋巴液循环途径被破坏或中断，淋巴液压力大于组织液压力或体腔内压而引起外漏。 诊断标准 术后腹腔引流液呈乳白色或乳糜状；引流液中甘油三酯浓度≥110 mg/dL（1.2 mmol/L）；排除出血、肠瘘、胆瘘、胰瘘等并发症。 发生率：1%-17.7% 乳糜漏分级 A级乳糜漏 24h引流量一般小于500ml，无明显临床症状，仅需低脂饮食即可治愈，不影响住院时间。 B级乳糜漏 24h引流量大于500ml、小于1000ml，需要实施肠外或者肠内营养治疗、置管引流、药物治疗等措施。 C级乳糜漏 24h引流量常大于1000ml，需要接受淋巴管栓塞、手术结扎淋巴管、腹腔静脉分流术等手术治疗。 术后乳糜漏的危险因素 1.腹腔镜手术（电外科、能量平台，淋巴管闭合不彻底） 2.右半结肠肿瘤 3.D3淋巴结清扫（损伤肠干和乳糜池） 4.淋巴结清扫数目和范围、淋巴组织结扎方式 5.低蛋白血症、贫血 6.高龄 7.术后过早给予肠内营养 预防措施 1.术前精准分期和评估病人全身营养状况。 2.术前口服花生油、牛奶等高脂饮食，行术中淋巴管显影。 3.选择合理的淋巴结清扫范围和方式。 4.手术操作精细化、缝扎彻底；充分显露并密切观察手术区域。 5.把握好术后肠内营养应用的时机。 保守治疗 01.以中链甘油三酯为基础的高蛋白低脂饮食治疗 02.全肠外营养支持 03.腹腔通畅引流 04.生长抑素及其类似物、依替福林、奥利司他等 05.抗生素预防感染 手术治疗 关键在于漏口定位（术前高脂饮食，经淋巴结注射吲哚菁绿、纳米碳、钆喷酸葡胺等淋巴管造影） 腹腔镜探查（淋巴管显影、漏口彻底缝扎，或创面电刀灼烧+生物蛋白胶喷洒+大网膜覆盖） 经腹股沟淋巴结穿刺淋巴管造影栓塞术（碘化油、 N-丁基氰基丙烯酸酯、纳米碳等） 经足背皮下淋巴管造影栓塞术 腹腔静脉分流术 参考文献 1.Saebeom Hur, et al. Novel Interventional Radiology for the Treatment of Various Lymphatic Leakages: Lymphatic Intervention and Embolization. Vasc Specialist Int 2023. https://doi.org/10.5758/vsi.230082. 2.于翔,等. 经皮淋巴管造影术在外科术后乳糜漏诊治中的应用.介入放射学杂志. 2023,32(10):988-991. 3.白旭,等.经腹股沟淋巴结穿刺淋巴管造影诊断和治疗 乳糜漏6例.介入放射学杂志. 2023,32(2):158-161. 4.李世昊,等.腹腔镜结直肠癌术后乳糜漏的临床诊治.肿瘤. 2023,43:389-393. 5.Chaoxiang Lu, et al. Chylous ascites with lymphatic leakage localization technical aspects and clinical applications. BMC Surgery. 2022,22:158. 6.高原,等.淋巴管显影技术减少腹主动脉旁淋巴结切除术后乳糜漏临床研究.中国实用妇科与产科杂志. 2022, 38(3):323-326. 7.池畔,等.结直肠癌术后乳糜漏的治疗.结直肠肛门外科. 2022,28(3):217-219. 8.Eslam Wassal Youssef, et al. Lymphatic Interventions in the Cancer Patient. Current Oncology Reports. 2022,24:1351-1361. 9.Saebeom Hur, et al. Novel interventional radiological management for lymphatic leakages after gynecologic surgery: lymphangiography and embolization. Gland Surg. 2021,10(3):1260-1267. 10.Hokuto Ushijima, et al. Successful treatment of intractable chylous ascites after laparoscopic low anterior resection using lymphangiography and embolization with lipiodol: A case report. International Journal of Surgery Case Reports. 2021,84:106064. 11.Ernesto Santos, et al. Chylous Ascites and Lymphoceles: Evaluation and Interventions. Seminars in Interventional Radiology. 2020,37(3):274-284. 12.G Bora Makal. Lymphatic leakage after laparoscopic sleeve gastrectomy; presentation, management and review of the literature. Ann R Coll Surg Engl. 2020,102: e115–e117. 13.Richa Bhardwaj, et al. Chylous Ascites: A Review of Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 2018,6:105–113. 14.曹晖,等.胃手术后淋巴漏和乳糜漏 原因及防治.中国实用外科杂志. 2017,37(4):355-358. 15.Yudai Fukui, et al. Successful laparoscopic ligation for massive chylous ascites after rectal cancer surgery. Asian J Endosc Surg. 2017,10:55–58. 16.Jnoo Kim, et al. Percutaneous Treatment of Chylous Ascites. Tech Vasc Interv Radiol. 2016,19(4):291-298. 17.Edward Wolfgang Lee, et al. Lymphangiography to Treat Postoperative Lymphatic Leakage: A Technical Review. Korean J Radiol. 2014,15(6):724-732.
傅传刚 2024-04-11阅读量1994
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1766
病请描述：子宫肌腺症 引言 子宫肌腺症，又称子宫内膜异位症，是一种常见的妇科疾病。它是指子宫内膜组织在子宫腔以外的部位生长，导致疼痛、月经不规律、不孕等症状。 一、病因 子宫肌腺症的确切病因尚不完全清楚，但目前认为与以下几个方面有关： 1.子宫内膜种植学说：月经期，子宫内膜脱落，部分内膜碎片可能通过输卵管逆流至腹腔，然后在盆腔内生长，形成子宫内膜异位灶。 2.淋巴及静脉播散学说：子宫内膜异位灶中的内膜细胞可能通过淋巴或静脉途径播散至盆腔其他部位。 3.免疫因素：研究发现，子宫肌腺症患者体内的免疫细胞和炎症因子水平较高，提示免疫因素可能在子宫肌腺症的发生发展中起一定作用。 二、症状 子宫肌腺症的症状因个体差异而异，常见的症状包括： 1.痛经：疼痛多发生在月经前1-2天，呈进行性加重，月经结束后逐渐减轻。疼痛部位多为下腹、腰骶部，可放射至大腿内侧。 2.月经不规律：月经周期紊乱，经量增多或减少，甚至出现闭经。 3.不孕：约40%的子宫肌腺症患者合并不孕，可能与病灶影响输卵管通畅、卵巢功能减退等因素有关。 4.其他症状：部分患者可能出现性交痛、排便痛等不适。 三、诊断 子宫肌腺症的诊断主要依据病史、临床表现和辅助检查。常用的辅助检查方法有： 1.超声检查：可发现盆腔内异常回声区，有助于判断病灶的位置和范围。 2.磁共振成像（MRI）：对子宫内膜异位灶的诊断敏感性和特异性较高。 3.腹腔镜检查：是诊断子宫肌腺症的金标准，可直接观察病灶的位置、大小和范围。 四、治疗 子宫肌腺症的治疗原则是缓解症状、控制病情发展、提高生育能力。常用的治疗方法包括： 1.药物治疗：主要包括非甾体抗炎药、激素类药物（如口服避孕药）、促排卵药物等，用于缓解疼痛、调整月经周期、促进排卵等。 （1）孕激素宫内节育器：放置方便，一次放置5年有效，有效改善腺肌病相关痛经、盆腔痛、减少月经量，副作用：甾体激素类共有的子宫不规则出血 （2）口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量，副作用：子宫不规则出血，其他少见副作用包括体重增加、头痛、乳房胀痛等 （3）注射GnRH-a类药物：有效、快速缓解疼痛、治疗月经过多以及缩小子宫体积。副作用：低雌激素血症引起的绝经相关症状如潮热、阴道干燥、性欲降低、失眠及抑郁等，长期应用则有骨质丢失的可能 （4）持续使用口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量。副作用：40岁以上或有高危因素（如糖尿病、高血压、血栓史及吸烟）的患者，要警惕血栓栓塞的风险 2.手术治疗：对于病变严重、药物治疗无效或合并不孕的患者，可考虑手术治疗。手术方法包括腹腔镜手术和开腹手术，旨在切除病灶、恢复解剖结构、改善生育能力。 手术方式：子宫全切术（失去生育能力）。保留子宫的手术如病灶切除或减少术（需要注意疼痛缓解效果、复发、生育结局的问题） 5、长期管理 需要长期管理、终身管理。 使用药物长期治疗、或手术联合药物进行长期管理，可以有效减少复发。 总结： 子宫腺肌病是常见的妇科疾病，多种因素会升高发病风险 不同症状患者可以选择不同治疗方案，子宫切除虽然可以根治，但对女性的损伤也很多，药物治疗是更好的选择 腺肌病是慢性疾病，手术后容易复发，仅仅短期治疗后也容易反弹，需要长期管理，以达到疗效获益最大化。
何拉曼 2023-12-11阅读量2017
病请描述：最近73岁的李大伯可谓烦心事连连，一个月前反复出现胸口疼痛，心慌气短，在家人劝说下前往当地医院就诊。经过一系列的检查发现冠状动脉出现了严重的狭窄，狭窄程度达到了95%，已经严重影响了心脏的供血，在医生的建议下立即行了心脏支架置入术。做完了手术的李大伯刚松了口气，结果又一桩烦心事让大伯再次苦恼了起来... 原来，做完心脏支架置入术后十余天的李大伯早起解手的时候突然发现自己小便颜色呈红色，当时还心想是不是跟自己吃的一大堆药有关，所以就再度去医院查了B超，发现了膀胱里长了块东西，小便带血都是因为这个。李大伯一开始也没当回事，但反反复复的血尿让他十分不安，就慕名来了杭州市第一人民医院泌尿外科专家门诊找邓刚主任就诊。 邓主任详细了解了他血尿的症状，看到他的B超检查报告后，当即判断李大伯发生膀胱肿瘤，遂安排了李大伯住院接受治疗。住院后的李大伯又完善了一部分检查，泌尿系CT考虑是膀胱恶性肿瘤，随后又做了膀胱镜检查，膀胱镜下可以发现膀胱内有很大块新生组织，取了组织活检，活检的病理结果显示这是高级别膀胱尿路上皮癌，这是一种恶性程度很高的膀胱癌。这一结果顿时让李大伯很不安，心沉入了谷底，当即向邓刚主任寻求建议。 此时的邓刚主任也陷入了两难之际，原因是高级别膀胱癌理应行膀胱癌根治性手术治疗，可是李大伯本身有严重冠心病，高血压病，糖尿病，且刚做完心脏支架置入术，目前在口服两种强效抗凝药：阿司匹林和氢氯吡格雷，手术中和手术后大出血、血管栓塞的风险很大，而且术中李大伯脆弱的心脏耐受能力也是个未知数。当即邓刚主任也将这些高危风险告诉了李大伯及家属，李大伯非常信任邓主任，坚决要求根治性膀胱肿瘤手术。邓刚主任当机立断，立刻组织了多学科科室MDT，心内科、麻醉科、神经内科、内分泌科进行多学科会诊，对患者进行全面的评估和准备。由于风险极大，有关科室甚至给出的意见是暂缓手术，一年后再行手术治疗。邓刚主任团队却认为病人病情等不起这么长时间，对于这种恶性程度很高的肿瘤，急需及早治疗。立即组织全科室和医疗组成员进行了多次讨论，研究患者的手术方案。最终，邓刚主任顶着围手术期可能出现严重出血，心肺功能衰竭，静脉栓塞等一系列不可估的状况的严重并发症压力，在医院医务科的主持下，与患者及其家属行政谈话并签署了手术知情同意书。 来到手术当天，麻醉起效后，邓刚主任以及他的医疗组成员立即行动了起来，精准熟练地手术，忙碌了大半天时间，成功给李大伯做了腹腔镜下膀胱癌根治性切除术＋回肠膀胱术+肠粘连松解术+盆腔淋巴结清扫术，术中邓主任可谓步步为营，将出血的可能降到了最低，手术可谓相当成功。术后，李大伯恢复的也很快，没过多少天就开心的出院了，毕竟这颗膀胱里的“定时炸弹”已经被邓刚主任安全的拆除了。 膀胱恶性肿瘤作为泌尿外科最高发的泌尿系肿瘤，近些年来发病率也日益增加。低级别、单发肿瘤可以通过微创的经尿道膀胱肿瘤电切术以及术后膀胱灌注化疗进行治疗，但高级别的膀胱肿瘤则需要行全膀胱切除盆腔淋巴结清扫术并尿流改道手术。随着医疗的进步，一般的全膀胱切除术已经成了比较常规的手术，但像李大伯这种合并多种的严重病症的病人也越来越多，极大增加了手术难度，但是，兵来将挡水来土掩，我们杭州市一医院泌尿外科团队总能找到一套最安全可靠的手术方案。 也许你也有认识的病人，那么不妨来杭州市一医院，来找邓刚主任及其团队。 膀胱癌相关资料： 世界范围内，膀胱癌发病率居泌尿系肿瘤第1位，居全身恶性肿瘤的第9位，在男性排第7位，女性排在第10位之后，死亡率居恶性肿瘤的第13位。膀胱癌可发生在任何年龄，甚至儿童也可能发生。膀胱癌的年龄发病率在45岁前处于较低水平，自45岁开始逐渐升高，农村地区发病高峰岀现在80岁。膀胱癌的年龄死亡率在60岁以上组逐渐增高，85岁以上组死亡率最高。中国相对于其他国家而言，膀胱癌发病水平中等。但近10年间，不论是男性还是女性，也不论城市或农村，膀胱癌发病率均呈现逐年增长趋势，应引起重视。 血尿是膀胱癌最常见的症状，80%-90%的患者以间歇性、无痛性全程肉眼血尿为首发症状。血尿程度可由淡红色至深褐色不等，多为洗肉水色，可形成血凝块。有些也可表现为初始血尿或终末血尿，前者常提示膀胱颈部病变，后者提示病变位于膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。少数患者仅表现为镜下血尿。血尿持续的时间、严重程度和肿瘤恶性程度、分期、大小、数目和形态并不一致。膀胱癌患者亦有以尿频、尿急和尿痛，即膀胱刺激征为首发症状，此为膀胱癌另一类常见的症状，常与弥漫性原位癌或肌层浸润性膀胱癌有关。其他症状还包括：输尿管梗阻导致的腰部疼痛，膀胱出口梗阻导致的尿潴留，营养不良或静脉、淋巴管堵塞导致的下肢水肿，巨大肿瘤导致的盆腔包块。晚期患者可表现为体重减轻、肾功能不全、腹痛或骨痛。少部分患者是体检或因其他疾病进行例行检查时偶然发现膀胱肿瘤。膀胱癌患者一般无临床体征，体检触及盆腔包块是局部进展性肿瘤的证据国，因此查体对早期患
邓刚 2023-12-04阅读量1935
病请描述：子宫肌腺症 引言 子宫肌腺症，又称子宫内膜异位症，是一种常见的妇科疾病。它是指子宫内膜组织在子宫腔以外的部位生长，导致疼痛、月经不规律、不孕等症状。 一、病因 子宫肌腺症的确切病因尚不完全清楚，但目前认为与以下几个方面有关： 1.子宫内膜种植学说：月经期，子宫内膜脱落，部分内膜碎片可能通过输卵管逆流至腹腔，然后在盆腔内生长，形成子宫内膜异位灶。 2.淋巴及静脉播散学说：子宫内膜异位灶中的内膜细胞可能通过淋巴或静脉途径播散至盆腔其他部位。 3.免疫因素：研究发现，子宫肌腺症患者体内的免疫细胞和炎症因子水平较高，提示免疫因素可能在子宫肌腺症的发生发展中起一定作用。 二、症状 子宫肌腺症的症状因个体差异而异，常见的症状包括： 1.痛经：疼痛多发生在月经前1-2天，呈进行性加重，月经结束后逐渐减轻。疼痛部位多为下腹、腰骶部，可放射至大腿内侧。 2.月经不规律：月经周期紊乱，经量增多或减少，甚至出现闭经。 3.不孕：约40%的子宫肌腺症患者合并不孕，可能与病灶影响输卵管通畅、卵巢功能减退等因素有关。 4.其他症状：部分患者可能出现性交痛、排便痛等不适。 三、诊断 子宫肌腺症的诊断主要依据病史、临床表现和辅助检查。常用的辅助检查方法有： 1.超声检查：可发现盆腔内异常回声区，有助于判断病灶的位置和范围。 2.磁共振成像（MRI）：对子宫内膜异位灶的诊断敏感性和特异性较高。 3.腹腔镜检查：是诊断子宫肌腺症的金标准，可直接观察病灶的位置、大小和范围。 四、治疗 子宫肌腺症的治疗原则是缓解症状、控制病情发展、提高生育能力。常用的治疗方法包括： 1.药物治疗：主要包括非甾体抗炎药、激素类药物（如口服避孕药）、促排卵药物等，用于缓解疼痛、调整月经周期、促进排卵等。 （1）孕激素宫内节育器：放置方便，一次放置5年有效，有效改善腺肌病相关痛经、盆腔痛、减少月经量，副作用：甾体激素类共有的子宫不规则出血 （2）口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量，副作用：子宫不规则出血，其他少见副作用包括体重增加、头痛、乳房胀痛等 （3）注射GnRH-a类药物：有效、快速缓解疼痛、治疗月经过多以及缩小子宫体积。副作用：低雌激素血症引起的绝经相关症状如潮热、阴道干燥、性欲降低、失眠及抑郁等，长期应用则有骨质丢失的可能 （4）持续使用口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量。副作用：40岁以上或有高危因素（如糖尿病、高血压、血栓史及吸烟）的患者，要警惕血栓栓塞的风险 2.手术治疗：对于病变严重、药物治疗无效或合并不孕的患者，可考虑手术治疗。手术方法包括腹腔镜手术和开腹手术，旨在切除病灶、恢复解剖结构、改善生育能力。 手术方式：子宫全切术（失去生育能力）。保留子宫的手术如病灶切除或减少术（需要注意疼痛缓解效果、复发、生育结局的问题） 5、长期管理 需要长期管理、终身管理。 使用药物长期治疗、或手术联合药物进行长期管理，可以有效减少复发。 总结： 子宫腺肌病是常见的妇科疾病，多种因素会升高发病风险 不同症状患者可以选择不同治疗方案，子宫切除虽然可以根治，但对女性的损伤也很多，药物治疗是更好的选择 腺肌病是慢性疾病，手术后容易复发，仅仅短期治疗后也容易反弹，需要长期管理，以达到疗效获益最大化。
何拉曼 2023-11-29阅读量1839