病请描述：泌尿系统损伤以男性尿道损伤最多见，肾、膀胱次之，输尿管损伤最少见。泌尿系统损伤的主要表现为出血和尿外渗。 肾损伤 一、病理 临床上最多见为闭合性肾损伤，根据损伤的程度可分为以下病理类型： 1．肾挫伤 损伤仅局限于部分肾实质，肾包膜及肾盂粘膜完整。一般症状轻微，可以自愈。大多数病人属此类损伤。 2．肾部分裂伤 通常不需手术治疗即可自行愈合。 3．肾全层裂伤 肾实质深度裂伤，外及肾包膜，内达肾盂肾盏粘膜，这类肾损伤症状明显，后果严重，均需手术治疗。 4．肾蒂损伤 肾蒂血管损伤比较少见，可引起大出血、休克。应迅速确诊并施行手术。 二、★临床表现 ①休克； ②血尿； ③疼痛； ④腰腹部肿块； ⑤发热。 三、诊断 特殊检查 (1)B超 能提示肾损害的程度。 (2)CT 为首选检查。 (3)排泄性尿路造影 使用大剂量造影剂作静脉推注造影，可发现造影剂排泄减少，肾、腰大肌影消失，脊柱侧突以及造影剂外渗等。可评价肾损伤的范围和程度。 (4)动脉造影。 (5)逆行肾盂造影易招致感染，不宜应用。 四、治疗 1、紧急治疗 对有大出血、休克的患者： ①抗休克； ②复苏； ③止血；做好手术探查的准备。 2、★★保守治疗 主要针对肾挫伤患者 ①绝对卧床休息2-4周。 ②及时补充血容量和热量，维持水、电解质平衡 ③使用广谱抗生素以预防感染 ④使用止痛、镇静、止血药物。 ⑤严密观察：生命体征、局部肿块、血尿情况、血红蛋白及红细胞压积。 膀胱损伤 一、膀胱损伤的发生 膀胱充盈时，外力打击易发生膀胱损伤，大约80%为钝性伤， ①开放性损伤； ②闭合性损伤； ③医源性损伤见于膀胱镜检查与治疗。 二、膀胱破裂分为2型： 腹膜外型 常伴骨盆骨折，尿外渗到膀胱周围组织及耻骨后间隙，沿骨盆筋膜到盆底，或沿输尿管周围组织到肾区。 腹膜内型 膀胱壁破裂伴腹膜破裂，尿液流入腹腔，引起腹膜炎，多见于膀胱后壁和顶部损伤。 三、临床表现： ⒈休克 仅发生于严重合并伤时。 ⒉腹痛 尿外渗与血肿引起下腹部疼痛，压痛及肌紧张。 ⒊血尿和排尿困难： ⒋尿瘘 如膀胱—阴道瘘、膀胱—直肠阴道瘘。 四、诊断： ⒈根据病史及体征，诊断膀胱破裂不难。 ⒉★导尿试验 是诊断膀胱破裂最简单的方法。无菌安放尿管，抽出残尿注入盐水200ml，片刻后吸出，如果出入量差异很大，提示膀胱破裂。 3．X线检查 膀胱造影，通过导尿管注入15%泛影葡胺300ml，给予摄片。 五、治疗 膀胱破裂的处理原则： ①完全的尿流改道； ②膀胱周围及尿外渗部位充分引流； ③闭合膀胱缺损。 1．紧急处理 2．保守治疗：导尿7-10天 3．手术治疗 尿道损伤 ★前尿道包括球部和阴茎部，后尿道包括前列腺部和膜部。各部均可发生损伤，其中以球部、膜部多见。 一、前尿道损伤 1、前尿道特点 ①尿道球部固定在耻骨联合下，不活动，当过猛骑于硬物时，尿道球部受硬物及耻骨支钳夹造成★“骑跨伤”。 ②损伤后血尿外渗范围广，尿掖渗入到会阴浅袋(阴茎,阴囊,会阴),沿Colles筋膜蔓延，处理不当易感染。 ③尿道位置浅，损伤范围小，体征严重，易于处理，预后较好。 2、病因 前尿道损伤主要是骑跨伤（钝性伤），将尿道挤向耻骨联合下方，引起尿道球部损伤。 3、临床表现 ①尿道出血 ②疼痛 ③排尿困难 ④局部血肿 ⑤尿外渗 4、诊断： ⑴病史和体检 ⑵▲导尿：可以检查尿道是否连续、完整。 ⑶X线检查：尿道造影是否有尿外渗。 5、治疗 ①紧急处理：严重出血给予压迫止血。 ②尿道挫伤及轻度裂伤。 ③尿道裂伤：插入导尿管引流一周。 ④尿道断裂 ⑤并发症的处理：尿外渗、尿道狭窄 二、后尿道损伤 1、后尿道特点 ①穿行尿生殖膈的膜部较固定。 ②骨盆骨折时，附着于耻骨下支的尿生殖隔突然移位，产生剪切样暴力，引起膜部尿道损伤。 ③骨盆骨折骨片刺伤膜部尿道。 ④膜部尿道断裂后，前列腺向前移位，中间空隙被外渗的尿、血肿占据。 2、临床表现 ①休克 ②疼痛 ③排尿困难 ④尿道出血 ⑤尿外渗及血肿 3、诊断： ①病史和体检 ②X线检查： 4、治疗 ①紧急处理 ②手术治疗：尿道会师术（立即修补法） ③并发症的处理：尿道狭窄
吴玉伟 2020-10-17阅读量9962
病请描述：屁股差点被掏空近日，安静的病房里，时不时传来轻轻抽泣声，原来是30床小张在换药，他嘴里咬着毛巾，手紧紧攥着床沿。换药时的疼痛让他面部扭曲，汗水浸湿了床单。小张的老婆含泪，细声叮咛着医生说：“医生麻烦您给他换药时稍微轻点，都怪我不好！”小张老婆打开了话匣子：“我们是安徽来的，今年家乡遭遇特大洪涝灾害，多处防洪决堤，村里的庄稼都被淹了，村里防汛人手紧缺，他又是村里的民兵，可是前不久他刚刚做了肛周脓肿切开术，却不顾身体没有完全恢复，义无反顾的冲向防汛前线，每天泡在洪水中好几个小时，我为了给他驱寒，连续熬了几天胡辣汤。”没过几日，小张发现屁股靠近左边附近有一个突起肿物，摸着还有点痛，也就没当回事，以为吃胡辣汤上火，会自己消肿，再说是在防汛期的特殊时期，哪有时间看医生，只能自行口服消炎药治疗后，再一次奔赴在防汛前线。就这样反反复复坚持到汛期结束。才发现肿块越来越大，臀部胀痛难忍，伴有脓液流出，坐卧难安，无法入睡，且时有高热症状。臀部病灶几经波折，小张求助于傅传刚教授特需门诊，特地日夜兼程来到上海。经傅教授查体后发现小张左侧臀中部可见直径约1.5cm大小的瘘口，挤压可见脓液溢出；直肠指诊齿线上左侧可触及6*6*4cm大小的质硬肿物，粘膜完整，表面结节样改变伴水肿。傅传刚教授说：“肛管直肠周围脓肿一般不能自行治愈，若任其发展，最终脓肿将向肛周皮肤或肛管直肠腔内破溃形成肛瘘，如果脓液得到引流，症状可暂时缓解，随后破溃口可愈合，脓液又不断积聚，感染向周围继续扩散，再次出现类似症状，并可能发生新的脓肿，并形成多个破溃口，如此反复发作，经久不愈。如果一直拖着不手术，感染的范围会越来越大，甚至会蔓延到整个肛周组织，此时手术的难度就会非常大了，你现在必须入院再次手术。”肠镜所见直肠肠外病变MRI破溃形成肛瘘直肠穿透至臀部经过傅教授及全科医护专业而细致的术前讨论，为小张制定了详细的手术方案。术前傅传刚教授亲自和家属谈话，告知相关的手术方案及相关的术后并发症的预防措施。术前讨论傅传刚教授和邓业巍教授于2020.08.25共同实施左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术。术中发现，瘘口距肛门超过15cm,临近周围组织红肿，皮下组织呈炎性硬结，范围约10*5cm，直肠及肛管摸不到内口。如果强行探查至内口切除，会使肛门括约肌损伤，会引起肛门失禁。傅传刚教授决定做半弧形切口彻底切除周围多发炎性瘢痕及坏死组织，刮匙反复搔刮臀部窦道内炎性坏死组织，切开瘘口边缘感染失活组织，予以挂线引流。分二期手术再治疗。左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术（术者：傅传刚教授及团队） 挂线引流术后傅传刚教授检查患者引流情况术后傅传刚教介绍，肛周脓肿是常见的肛门直肠周围急性感染性化脓性疾病，肛周脓肿的临床表现为局部红肿、疼痛，皮温升高，触之可及波动感，伴畏寒、发热等感染症状。肛周脓肿通常需要行手术切开引流，部分病人可能复发。患者小张就属于肛周脓肿手术后，由于延误治疗，以至病情反复，病灶范围逐渐扩大，发展成了复杂性肛瘘（穿臀瘘），大大增加了治疗的难度。早发现，早手术治疗，不延误病情！术后病理结果：“肛周”送诊组织部分衬覆复层鳞状上皮，上皮下见多量慢性炎细胞和中性粒细胞浸润伴多核巨细胞。截稿前，患者已经出院，3至6个月后，待感染控制后再行二期肛瘘切除术，术后复发的可能性就不大。肛周脓肿术后生活护理指南在进行肛周脓肿手术之后，如果身体没有不适的情况，大家最好不要坐浴，做好卫生清洁，保持肛门周围的清洁干爽，避免感染，加重病情，导致疾病复发。平时生活中可以躺着，尽量不要长时间的坐着，当然可以偶尔坐着，因为久坐不利于肛门内部的血液循环，对于肛周脓肿的恢复有很大的影响。在进行肛周脓肿手术之后要密切注意内出血的发生，有些患者接受了传统肛周脓肿手术，由于术后创面容易渗血或因为结扎线脱落造成出血。所以患者要特别注意，在咳嗽或者打喷嚏的时候不要太用力，以免发生出血现象，从而加重病情。肛周脓肿在进行手术治疗后，术后患者一定要坚持到医院换药，医生在换药的适合会查看您伤口愈合情况，以避免肉芽增生过多或假性愈合的情况发生。养成良好的生活习惯，定时就餐，早睡早起，注意休息。肛周脓肿术后饮食调理指南在术后2-3天内可以吃一些流质食物如牛奶、果汁、汤，之后可以进食无渣或少渣的食物如米粥、软面条。在术后一周，最好是吃点水果，考虑手术后一般吃水果需要有选择性，建议选择可以帮助进行润肠通便的水果比较好，特别是西瓜、苹果、梨，香蕉，特别是香蕉，可以帮助进行改善。大家还可以多吃一些含有丰富维生素纤维素的食物，比如芋头，就是很好的食物，能够帮助患者清热解毒，恢复健康的身体条件。尽量避免食用那些辛辣刺激、烟熏、油炸之类的食物。
傅传刚 2020-09-21阅读量1.1万
病请描述： 作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 进入夏季，痱子多发。近日，由于新冠病毒疫情，长时间使用口罩，面部痱子病人骤然增多。痱子，也叫热疹、汗疹，常表现为红色丘疹、丘疱疹，可出现在身体的任何部位。病人常自觉瘙痒、烧灼感或刺痛等不适。当毛孔阻塞，汗液不能经过汗腺导管排出体表，而引起局部炎症反应时，热疹就形成了。 痱子发生的原因有多种，包括：湿热的居住或工作环境穿紧身的化纤衣服长时间卧床过度体育锻炼局部不透气，毛孔阻塞（如长时间戴口罩） 新生儿和婴儿的汗腺正在发育中，特别容易长痱子。痱子发生后，数天可自行消退。病人可采用下面提到的多种家庭疗法来缓解瘙痒等不适。1、冷敷：缓解痱子的最好办法就是让皮肤降温。病人可用冷敷，如用毛巾或纱布包裹冰块，或用冰水浸湿的冷毛巾，直接置于皮疹区域来减轻红斑、瘙痒或肿胀。使用冰块冷敷时，不能将冰块直接置于皮肤，以免皮肤冻伤。同时，不要将冷敷材料置于皮肤时间过长。正确的做法是将湿敷包置于患处皮肤5–10分钟，然后取下，间隔同等时间后，再次将冷敷包放置患处。如此反复，做半小时到1小时。面部痱子尤其适用冷敷疗法。2、凉水泡澡或淋浴：凉水泡澡或淋浴可以降低皮肤温度，有助于缓解瘙痒。另外，使用温和的磨砂膏有助于疏通堵塞的毛孔。3、使用风扇或空调：风扇和空调降低室内温度，保持体表凉爽。这对卧床病人尤其重要。对于不能自己正常翻身的病人，需要定期助其翻身，以确保凉空气沐浴全身各部位。当天气热时，室内锻炼身体需确保空调运行；而室外锻炼身体的话，则需在每天气温较低时或在有阴凉处进行，以减少过度出汗。4、穿宽松棉质衣服：穿宽松的衣服能让体表空气循环良好，保持体表凉爽。穿棉质或天然丝质轻薄透气衣服，而不是化纤衣服，也有帮助。5、使用炉甘石洗剂：炉甘石洗剂常用于急性无渗液的红斑丘疹等皮疹，抗炎止痒。炉甘石洗剂可以止痒，但可引起皮肤干燥。最好与润肤霜配合使用，以防进一步刺激皮肤。6、试用胶质燕麦浴：胶质燕麦含有具抗氧化物活性的生物碱可用于治疗多种皮肤病。这类生物碱可以抗炎止痒。病人可用胶质燕麦加入温水中，泡澡，以舒缓皮肤不适，同时也可清洁皮肤。7、口服抗组胺药：口服非处方抗组胺药，如羟嗪、苯海拉明、氯雷他定等，有助于缓解痱子的皮肤瘙痒和红肿。有些抗组胺药有嗜睡作用，最好晚上使用。8、使用皮质类固醇激素类软膏：使用氢化可的松或丁酸氢化可的松软膏，有助于缓解痱子引起的皮肤瘙痒和不适。在儿童中，使用这类软膏，每天1–2次，有助于痱子愈合。如果在婴儿中使用这类软膏的话，不要用在尿布覆盖区域。9、 小苏打盆浴：盆浴时加入小苏打（碳酸氢钠）（一大浴缸水加45g小苏打）有助于缓解皮肤瘙痒和不适。有研究表明，小苏打盆浴有助于改善轻中度银屑病患者的皮肤瘙痒和不适，但小苏打溶液直接外用于银屑病皮损时，却没有明显效果。10、外用芦荟胶：芦荟具有多种医疗保健作用，芦荟胶有很强的抗炎活性。芦荟胶对痱子的皮肤激惹症状有明显舒缓作用。11、外用檀香：檀香具有镇痛和抗炎活性，有助于缓解痱子的皮肤不适。可将檀香木粉末与水混合调成糊，痱子皮损局部外用。12、外用松馏油：松馏油具有抗炎活性，有助于减轻瘙痒和皮肤激惹症状。局部外用松馏油软膏可缓解痱子引起的皮肤瘙痒。 多数痱子会在湿热环境改善后2-3日内消退。如果出现下列症状，需重新考虑是否为痱子，或有感染性疾病，或有皮疹继发感染，并去看皮肤科医生。皮疹持续不退超过一周全身性泛发性皮疹发热咽喉肿痛全身疼痛皮肤出现水疱皮疹化脓渗液皮疹结痂或出血皮疹突发并迅速播散伴呼吸困难等系统症状小结 起了痱子，提示身体湿热排汗不良。在室外活动时，需避免直接日晒，穿宽松凉爽衣服。在室内的话，使用风扇或空调，以确保室内通风凉爽。同时选用以上提到的家庭疗法。适当处理后，痱子多在2 - 3天内消退，皮肤瘙痒和烧灼感等症状迅速得到缓解。如果皮疹持续未愈时间超过一周，需要去看皮肤科医生。
赖伟红 2020-06-21阅读量1.2万
病请描述：输尿管为一细长而有肌肉黏膜构成的管形器官，位于腹膜后间隙，周围的保护良好并有相当的活动范围。因此，由外界暴力（除贯通伤外）所致成的输尿管损伤殊为少见；但在输尿管内进行检查操作和广泛性盆腔手术时常引起输尿管损伤。输尿管受外界暴力损伤时，其症状几乎全被伴发的其他内脏损伤所隐蔽，故多在手术探查时才被发现。 1.病因 （1）手术损伤：常发生在骨盆、后腹膜广泛解剖的手术如结肠、直肠、子宫切除术以及大血管手术，由于解剖较复杂，匆忙止血，大块钳夹、结扎致误伤输尿管；肿瘤将输尿管推移或黏连，后腹膜纤维化等会使手术发生困难，较容易误伤。术时不一定发现损伤，术后发生漏尿或无尿才察觉。 （2）腔内器械损伤：经膀胱镜逆行输尿管插管、扩张、套石、擦刷活捡，输尿管肾镜检查，取（碎）石等操作均可发生输尿管损伤。当输尿管有狭窄、扭曲、黏连或炎症时，可能发生输尿管被撕裂、甚至被拉断，务必慎重处理。 （3）放射性损伤：见于宫颈癌、前列腺癌等放疗后，使输尿管管壁水肿、出血、坏死、形成尿漏或纤维瘢痕组织形成，造成输尿管梗阻。 （4）外伤外界暴力引起输尿管损伤，多见于枪击伤所致，偶见于锐器刺伤，以及交通事故、从高处坠落引起输尿管撕裂，常伴有大血管或腹腔内脏器损伤。 2.临床表现 （1）血尿：常见于器械损伤输尿管黏膜，一般血尿会自身缓解和消失。输尿管完全断离者，不一定有溢尿出现。故损伤后至尿有无或轻重，并不与输尿管损伤程度一致。 （2）尿外渗：可以发生于损伤一开始，也可于4～5天后因血供障碍（嵌夹、缝扎或外膜剥离后缺血）使输尿管壁坏死而发生迟发性尿外渗。尿液由输尿管损伤处外渗到后腹膜间隙，引起局部肿胀和疼痛，腹胀、患侧肌肉痉挛和明显压痛。如腹膜破裂，则尿液可漏入腹腔引起腹膜刺激症状。一旦继发感染，可出现脓毒血症如寒战、高热。 （3）尿漏：如尿液与腹壁创口或与阴道、肠道创口相通，形成尿漏，经久不愈。 （4）梗阻症状：输尿管被缝扎、结扎后可引起完全性梗阻，因肾盂压力增高，可有患侧腰部胀痛、腰肌紧张、肾区叩痛及发热等。如孤立肾或双侧输尿管被结扎，则可发生无尿。输尿管狭窄者可致不完全性梗阻，也会产生腰部胀痛及发热等症状。 （5）其他：结扎输尿管可引起患侧腰区胀痛、叩击痛，体检时可扪及肿大肾脏。如无继发感染，结扎一侧输尿管不一定有严重症状而被忽视，但患者常因之损失了一个肾脏。孤立肾或双侧输尿管结扎后可发生无尿。故凡盆腔或腹部手术后12小时仍无尿者，均应警惕输尿管损伤之可能。 3.检查 外部暴力引起的输尿管损伤90%表现为镜下血尿，其他原因引起的输尿管损伤行尿液检查及其他检查对诊断的帮助很小，除非双侧输尿管梗阻，否则，血肌酐水平是正常的。 （1）静脉尿路造影：95%以上的输尿管损伤都能通过静脉尿路造影确诊，50%可定位输尿管损伤部位的水平，可表现为输尿管完全梗阻；输尿管扭曲或成角；输尿管断裂、穿孔，而表现为造影剂外渗，病变上方肾盂输尿管扩张。 （2）逆行输尿管插管和肾盂输尿管造影：当静脉肾盂造影不能明确诊断或有疑问时，应配合逆行输尿管插管和肾盂输尿管造影以明确诊断。 （3）超声检查：可发现积水和尿外渗，是术后早期排除输尿管损伤的较好检查手段。 （4）CT检查：由于损伤部位和性质的不同，CT表现不同，盆腔手术造成的输尿管破裂往往有造影剂外漏，CT扫描到高密度的腹水。 （5）靛胭脂静脉注射试验 手术中怀疑输尿管有损伤时，由静脉注射靛胭脂，蓝色尿液就会从输尿管裂口流出。术中或术后作膀胱镜检查，并做靛胭脂静脉注射时，如伤侧输尿管口无蓝色尿液喷出，输尿管插管至损伤部位受阻，多表示输尿管梗阻。 （6）美蓝试验：通过导尿管注入美蓝溶液，可鉴别输尿管瘘与膀胱瘘，若膀胱或阴道伤口流出的液体仍澄清，可排除膀胱瘘。 （7）排泄性尿路造影和电脑断层扫描均可显示输尿管损伤处的尿外渗，尿漏或梗阻，逆行肾盂造影可显示梗阻或造影剂外渗。 （8）放射性核素肾显像 可显示结扎侧上尿路梗阻。 4.诊断 腹部手术尤其是后腹膜和盆腔手术时，应时时警惕有输尿管损伤之可能。手术时缝扎、切断管状组织时当应考虑有输尿管可能。手术时发现创口内不断有血水样液体积聚时由静脉注射靛胭脂，观察创口内有无蓝色液体积聚，由此可以早发现输尿管损伤。外伤或术后常因尿外渗、无尿等情况时才考虑到此诊断。但需与肾、膀胱损伤相鉴别。肾图常可显示结扎侧上尿路梗阻。而排泄性尿路造影或逆行输尿管造影常可以明确诊断。 5.治疗 输尿管受损伤时应尽早修复，保证通畅，保护肾脏功能。尿外渗应彻底引流，避免继发感染。而轻度输尿管黏膜损伤，可应用止血药、抗菌药物治疗，并密切观察症状变化。小的穿孔如能插入并保留合适的输尿管内支架管可望自行愈合。上段输尿管损伤可经腰切口探查，中下段输尿管损伤可经伤侧下腹部弧形切口或腹直肌切口探查。探查时应注意中、下段输尿管常与腹膜一起被推向前方，使寻找发生困难。 （1）输尿管外伤：如伴有其他脏器的严重损伤，病情危重，应首先抢救患者生命。外渗尿液可彻底引流，可以行伤侧肾造瘘，以待二期修复输尿管损伤。 （2）逆行插管引起的输尿管损伤：一般不太严重，可以保守治疗。但如发生尿外渗、感染或裂口较大者仍应尽早手术。在施行套石时不应使用暴力，如套石篮套住结石嵌顿，无法拉出时，可立即手术切开取石。暴力牵拉可引起输尿管断裂和剥脱，使修复发生困难。 （3）手术时发生输尿管损伤 应及时修复。如有钳夹、误扎时应拆除缝线，并留置输尿管内支架管引流尿液。但如估计输尿管血供已受损，以后有狭窄可能时应切除损伤段输尿管后重吻合。为保证手术的成功，无生机的损伤输尿管应彻底切除。但吻合口必须无张力。吻合口必须对合好并用可吸收缝线间断缝合。下段输尿管近膀胱处损伤可用黏膜下隧道法或乳头法等抗逆流方法与膀胱重吻合。如在手术后才发现输尿管损伤或结扎，原则上应争取尽早手术。术后患者常无再次手术的条件而漏尿又常发生在术后10天左右，此时创面水肿，充血脆弱，修复的失败机会较大。故无手术修复条件者可先作肾造瘘，以后再二期修复。为预防手术中误伤输尿管，可于术前经膀胱留置输尿管导管，作为手术时的标志。以肠道替代输尿管的手术方法并发症较多，应慎用。
吴玉伟 2020-04-23阅读量1.1万
病请描述：精囊炎常与前列腺炎同时发生，多由于逆行感染所致。致病菌多为金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌及大肠桿菌，分为急性和慢性精囊炎两类。 1.病因 精囊炎的感染途径主要有三种： （1）上行感染 即细菌经尿道，射精管上行蔓延至精囊所致。 （2）淋巴感染 即泌尿生殖道或肠道的炎症等通过，淋巴途径使精囊受感染。 （3）血行感染 即身体其他部位，某一感染病灶的病原体通过血液循环至精囊处，由于精囊在解剖上有许多黏膜皱襞及曲折，因此分泌物易淤积，导致引流不畅，如果急性期炎症未彻底控制，则易于转为慢性精囊炎。 2.临床表现 精囊炎是男性常见感染性疾病之一，发病年龄多在20～40岁，以血精为主要临床表现，但有急性和慢性之分，个体差异大，临床表现不尽相同。 （1）疼痛 急性者可见下腹疼痛，并牵涉到会阴和两侧腹股沟。慢性者则可出现耻骨上区隐痛，并伴会阴部不适。疼痛症状在射精时明显加剧。 （2）尿频、尿急、尿痛 急性者尿急、尿痛症状明显，并可见排尿困难。慢性者以尿频、尿急，并伴排尿不适、有灼热感为明显。 （3）血精 表现为射精时排出血精，精液呈粉红色或红色或带血块。急性者血精现象更明显。 （4）其他症状 可有发热、恶寒、寒战，此为急性精囊炎所见的全身症状。血尿，也是急性精囊炎的表现之一。而射精疼痛，性欲低下、遗精、早泄为慢性者所见。 3.检查 （1）精液常规检查 大量红细胞、白细胞精液培养可发现致病病原体典型症状。射精时排出血精，精液呈粉红色、红色或带有血块，可伴有性欲减退、遗精、早泄或射精疼痛，在射精的瞬间最为明显。慢性精囊炎时可持续较长时间；而急性精囊炎时如邻近的器官伴发感染，可引起腹痛。 （2）精囊造影 （3）超声波检查 （4）CT和磁共振（MRI）扫描 精道造影术多在全麻或阴囊探查时进行，虽成功率高，但对输精管损伤大，不能反复使用，有造成不育的可能，故难以广泛应用。 （5）辅助检查 精液常规检查，可见大量红细胞、白细胞。精液细菌培养为阳性。血常规检查，急性者可见血中白细胞数明显增加。精囊炎患者做肛门指诊时可触及肿大的精囊，并伴有触痛。也可在下腹部、会阴部及耻骨上区轻度压痛。 4.诊断 根据急性前列腺炎患者的症状，有血精史；直肠检查时精囊肿大，有波动和压痛；精液常规检查可见多量红细胞；精液细胞学检查以排除肿瘤及结核；精囊造影便可明确诊断。 5.治疗 精囊并不是贮存精液的器官，而是男性生殖器的附属腺体。为一对长椭圆形的囊状器官。位于膀胱底的后方，输精管壶腹的外侧。形状为上宽下窄，前后稍扁，表面凹凸不平，上端游离，较膨大为精囊底，下端细直，为其排泄管。因为精囊的结构特点，发生炎症后，引流不畅，细菌侵入后易祸根常留，很难彻底治愈。为了防止精囊炎迁延不愈，无论是急性还是慢性精囊炎，都应彻底治疗。 （1）选用恰当的抗生素 急性精囊炎应治疗到症状完全消失后，再继续用药1～2周；慢性精囊炎则需继续用药4周以上，以巩固疗效。据我们的经验，头孢二代的西力欣及喹诺酮类的奥复兴静脉应用效果较好。 （2）局部治疗 黄连素离子透入，大便后用1‰黄连素20毫升灌肠，用此药浸湿纱布垫置于会阴部，并连接在直流电理疗器的阳极上，阴极敷于耻骨上，每次20分钟，每日一次，每10次一个疗程。温水坐浴（水温42℃）及会阴部热敷，以改善局部血运，助炎症消退。避免坐时间过长，以防盆腔充血。 （3）卧床休息 给予通便药物保持大便通畅。 （4）避免过多房事 以减少性器官充血程度。慢性精囊炎的患者可定期（每周1～2次）作精囊前列腺按摩。一为增进前列腺及精囊血运，二为促进炎性物质排出。 （5）生活规律化 劳逸结合，忌烟酒及辛辣刺激性食物。 （6）作好患者的思想工作 消除患者的顾虑，尤其是血精患者的顾虑，增强其战胜疾病的信心。 （7）对于血精治疗 尚可用己烯雌酚加强地松口服，连服2～3周，多能使血精停止。
吴玉伟 2020-04-18阅读量1.0万
病请描述：希翼胃来，关爱健康 ------胃癌防治进行曲 2018年我国癌症中心发布癌症数据，在我国胃癌发病率男性约为30/10万、女性约为18.36/10万，死亡率男性约为21.48/10万，女性约为13.33/10万；无论从发病率还是死亡率来看，胃癌已成为严重威胁人们生命健康的恶性肿瘤，中国已是名副其实的胃癌大国，而从全球范围来看，近一半新发胃癌病例和死亡病例均发生在中国。如何防患未然，关爱您胃的健康，让你拥有一个健康的胃，依然是我们探讨的主题。 一：胃癌的发病因素： 在我国，胃癌高发区成人幽门螺杆菌（Hp）感染率在60%以上。一方面幽门螺杆菌能促使硝酸盐转化成亚硝酸盐、亚硝胺而致癌；另一方面Hp感染引起胃黏膜慢性炎症加上环境致病因素加速黏膜上皮细胞的过度增殖，导致癌变的发生；另外幽门螺杆菌的毒性产物CagA、VacA也可能具有促癌作用。 日常生活中，不良的饮食习、高盐饮食、重度饮酒、吸烟也成为引起胃癌潜在的致病因素。 此外，公众意识薄弱也是我国胃癌高发的主要诱因之一，由于广大市民对早期胃癌筛查的意识比较薄弱，90%的胃癌患者检出时已是处于进展期，往往因此错失了最佳诊治时机。 二、对胃癌认识的六大误区 误区一：年轻人，胃病都是小病，胃癌是中老年人才患的； 生活中，有胃病的市民不在少数，大部分人自己去药店买点胃药草草应付了事。对疾病的认识程度，远远不如中、老年人。其实胃癌的发生、发展是一个循序渐进的病理过程，从胃炎、胃糜烂、胃溃疡，到癌前期病变，再发展成癌症，到癌症出血、梗阻、穿孔、转移，有时候切除的胃标本，可以观察到严重的糜烂、胃炎、溃疡与胃癌同在，只是以前没有做过胃镜，也没有正规到专科医院就医，延误诊治罢了。 误区二：年轻人生了胃病不需要做内窥镜检查 胃镜其实是一个很好的检查与治疗手段，胃镜的检查医生是在直视下进行，随着无痛胃镜的广泛开展，也大大降低了人们对做胃镜的恐慌与畏惧，胃镜对食道、胃、十二指肠一览无余。可以观察上消化道黏膜病变、溃疡、出血、糜烂、胆汁返流，而且还可以在内镜在进行一些相应的治疗。 误区三：年轻人抵抗力强，患胃癌也都是早期 年轻人得胃癌有早期的，但是比例往往比较低，而且年轻人胃癌恶性程度相对比较高，预后效果也比较好。这是由于年轻人新陈代谢比较旺盛，肿瘤生长、增殖比较快，肿瘤细胞容易早期转移，大部分年轻胃癌患者，就诊时已是进展期，因此治疗效果也相对较差。 误区四：现在医学发达，胃癌都能切除 胃癌能否获得根治性切除，需要手术中探查而决定。胃癌根治手术包括胃全切除、胃大部分切除手术及腹腔淋巴结清扫，都是建立在全面探查后决定的，能不能切除，需要怎么切除，是行部分胃切除，还是全胃切除+根治性淋巴结清扫，需要手术医生在术前、术中进行综合评判。 误区五：胃癌5年生存率高 胃癌经过各种综合治疗后，生存5年以上的比例，称为胃癌的5年生存率。5年生存率的高低与病人病情、治疗方式的选择等密切相关，5年生存率是用来评价治疗效果的。如果患者经过治疗能生存5年以上，那么可以认为其治愈的可能性达90%。依据目前的研究表明胃癌复发和转移，大部分是在手术根治术后3年左右，如果能经治疗后生存达5年以上，那么发生复发和转移的概念便下降了很多。当然5年生存率，并不意味着只能活5年，此时意味着治疗效果已接近治愈了。 误区六：胃癌是可传染的，是不转移的 胃癌不是传染病，因为没有传染的所具有的传染特性，与胃癌患者一起生活是不会感染胃癌的。 对于胃癌而言，除了淋巴结转移，还能发生血液转移、种植转移。胃癌人群中，女性占有很大部分比例，而这些有的是在妇科查出卵巢肿瘤后，再从病理、免疫组化“顺藤摸瓜”而查到的胃癌，这种情况就是Krukenberg瘤，以胃癌转移至卵巢多见。患胃癌的青年女性卵巢转移率高达14%，占卵巢转移性肿瘤的很大比例。Krukenberg瘤诊断明确，往往意味着原发肿瘤的分期已是晚期了，一般综合治疗后预后也比较差，生存期相对比较短。 三、胃癌有哪些常见表现呢？ 1、临床表现：随疾病的发展，胃的功能和周身状况逐渐发生改变，这些症状常无特异性，可时隐时现，也可长期存在。如上腹隐痛、钝痛、胀痛，恶心、呕吐，食欲不振，嗳气和消瘦等；少数溃疡型(Ⅱc型和Ⅲ型)早期胃癌也可有溃疡样症状，呈节律性疼痛，反酸，内科治疗可缓解等。有的患者胃癌与某些良性病变共存或在某些良性病变的基础上(如慢性萎缩性胃炎，消化性溃疡等)发生癌变，而这些良性胃部疾病的症状已长期存在，或反复发作，更易使患者和医生放松对胃癌的警惕，而延误诊断时机。某些早期胃癌也可以出现呕血，黑便，或吞咽困难等症状而就诊。 但是在胃癌中最常见的始发症状，约80%患者与消化不良表现极为相似，如发生腹痛，一般开始较轻微，且无规律性，进食后不能缓解，逐渐加重，可以为隐痛，钝痛。部分可以有节律性疼痛，尤其胃窦胃癌更明显，甚至进食或服药可缓解。老年人痛觉迟钝，多以腹胀为主诉。这些症状往往不被患者所重视，就医时也易被误认为胃炎或溃疡病。 胃癌病变由小到大，由浅到深，由无转移至有转移是一个渐进性过程，发展至进展期胃癌时，尤其在浸润穿透浆膜而侵犯胰腺或横结肠系膜时，可出现持续性剧烈疼痛，并向腰背部放射。极少数癌性溃疡穿孔的患者也可出现腹部剧痛和腹膜刺激征象。部分患者可出现日益消瘦、乏力、贫血，营养不良、梗阻等表现，最后表现为恶病质。 2、主要体征：可以无任何体征。或仅有上腹部压疼。中晚期胃癌多数上腹压痛明显。有1/3患者可触及腹部肿块，质硬，表面不平滑，有触痛，尤其患胃窦部癌的消瘦患者更易发现肿块。至于转移灶如直肠前触及肿块、脐部肿块、锁骨上淋巴结肿大和腹水的出现，更是晚期胃癌的证据。 另外，由于肿瘤发生远处转移，并常因转移部位不同而出现相应体征。如肝转移可出现肝大，黄疸等，卵巢转移可发现卵巢肿大和大量腹水，肺部转移可有呼吸困难等。 胃癌伴癌综合征也可成为重要体征，如血栓性静脉炎、皮肌炎等。晚期患者可有发热，恶病质等。 四、防患未然，从筛查开始，我们要“捕风捉影”（这里意思并非是用似是而非的迹象来做根据）去发觉胃癌早期的“蛛丝马迹”。哪些人需要进行早期胃癌的筛查呢？ 首先是年龄在40岁以上的人群，其次有以下几条高风险的人群： 1.胃癌高发地区人群； 2.幽门螺杆菌感染者； 3.患有萎缩性胃炎、胃溃疡、胃息肉、手术后残胃、肥厚性胃炎、恶性贫血等疾病； 4.一级亲属（父母、子女、兄弟姐妹）患有胃癌的； 5.存在胃癌其他风险因素的人群（如长期摄食高盐食品、腌制食物、吸烟、重度饮酒等）； 五、胃癌早期有哪些常见的筛查方法呢？ 1.血清学检查：主要包括血清胃蛋白酶原 Ⅰ、Ⅱ（PGⅠ、PGⅡ）、血清胃泌素17（G-17）、Hp 抗体等项目。这些能较好地反映胃黏膜萎缩及胃癌发生的风险；当胃蛋白酶原比值（PGR）低于 3.89，G-17 高于 1.50pmol/L 时，胃癌的发生风险显著增高； 2.血清肿瘤标志物检查：新型胃癌标志物 MG7 对胃癌诊断的敏感性及特异性均较高； 3.检测幽门螺旋杆菌，同时需要进行尿素呼气试验； 4.内镜检查：对于前面所说的高风险人群进行有目的内镜检查，目前磁控胶囊胃镜系统具有与胃镜相似的敏感性及特异性，是一种可供选择的新型筛查方式。另外超声内镜、CT、MRI、PET-CT等也有助于诊断。 六、得了胃癌是不是就没得治了呢？ 不是的，目前手术切除仍然是有效的治疗方法，包括内镜下切除、腹腔镜微创手术切除以及传统的开腹手术切除。术前新辅助化疗；术后辅助化疗；腹腔热灌注治疗、中医中药治疗等等，具体的治疗方法、方式仍需依据病情情况而定。预后的情况也受多种因素影响而不同。 七、胃癌预防的建议 1、健康的饮食习惯和饮食结构，尤其是避免腌渍食物、霉变食物、油炸食物辛辣食物的摄入，减少亚硝酸盐的摄入；多食蔬菜（如绿叶菜）、水果和豆类，避免过热、过烫的进食方式，饮食易于消化，同时要维持营养均衡的合理膳食， 2、积极防控幽门螺旋杆菌感染； 3、定期体检，发现癌前病变并及时处理；切勿盲目相信民间传言的某些偏方、秘方； 4、戒烟戒酒；少喝或不喝烈性酒。 5、适量有氧运动：世界卫生组织（WHO）推荐，每周不少于150分钟的中等强度运动或者75分钟高强度的有氧运动。运动不但有助于保持健康体重，同时本身也有防癌功效。经常运动的人比不经常运动的人胃癌发病风险更低。 6、补品进食要慎重：许多人总觉得需要通过保健品来补一补，以达到健康的目的，生了病以后就更应该补。甚至还有些人觉得吃啥补啥，实际上，保健品的使用应谨慎，人体营养素需求是通过均衡的膳食而获得的，一些成分不明的保健品不但无效，反而可能有害，目前相关的报告已层出不穷。 总结：胃癌防治进行曲，依然是早发现、早诊断、早治疗，而且建议有类似情况或者可疑情况及时到专科就诊。（部分参考来源于网络，仅供学习、爱好者参考）
屈国伦 2020-03-13阅读量9806
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万