病请描述：心脏射频消融是一种介入治疗快速性心律失常的方法，已有20余年的历史。将很细的导管从颈部、大腿根部放入血管内，到达心脏发病位置后，释放射频电流，从而一次性消除“病灶”。这种方法不开刀，创伤小，成功率极高，目前已成为根治快速性心律失常的首选方法。 中文名 心脏射频消融术 外文名 catheterradiofrequency ablation 损伤范围 1-3 mm 基本设备 射频消融仪及心内电生理检查仪器 简介 心脏射频消融术（catheterradiofrequency ablation）是将电极导管经静脉或动脉血管送入心腔特定部位，释放射频电流导致局部心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速心律失常异常传导束和起源点的介入性技术。经导管向心腔内导入的射频电流损伤范围在1-3 mm，不会造成机体危害。射频消融术目前已经成为根治阵发性心动过速最有效的方法。基本设备包括X光机、射频消融仪及心内电生理检查仪器。 适应症 心律失常，是指心脏的正常节律发生了异常改变，而快于正常心率（60-100次/分）的心律失常则称为快速性心律失常，常有阵发性室上性心动过速、房速、特发性室速、预激综合症，临床上以心悸、心慌、胸闷、乏力、头晕、目眩等为主要表现，严重者可出现胸痛、呼吸困难、肢冷汗出、意识丧失、抽搐等表现。 一、房室折返型心动过速（预激综合征）：房室间存在着先天性“旁路”，导管射频将旁路“切断”，心动过速或预激波将不再存在。 二、房室结折返型心动过速：房室结形成“双径路”，电流在适宜条件下，在两条径路形成的折返环快速运行，引起心动过速；导管射频消融慢径，只保留快径，心动过速就不再具备发作条件。 三、心房扑动（房扑）：房扑是心房存在大环路，电流在环路上不停地转圈，心房跳动250-350次/分，心室一般在150次/分；导管射频可以破坏环路，造成双向电流阻滞，从而根治房扑。 四、房性心动过速（房速）：房速是左心房或右心房的某一局部有异常快速发放电流的“兴奋点”或者在心房内有小折返运动；电生理检查标测到异位“兴奋点”或折返环，进行消融得到根治。 五、室性期前收缩（早搏）：主要用于临床症状明显的单源性的频发室早；常常由于心室“兴奋灶”引起；标测到异位兴奋灶消融，室早即可消失。 六、室性心动过速（室速）：包括特发性、束支折返性和疤痕性室速等。特发性室速常见于心脏结构和功能正常人群，没有器质性心脏病证据，但心动过速频繁发作可引起心动过速性心肌病；其发生是由在右或左心室流出道及左心室间隔上的一个“兴奋灶”快速发放电流，导致心动过速。通过导管找到“兴奋灶”，发放射频电流消融，室速可以治愈。束支折返性室速和疤痕性室速多见于扩心病、冠心病和先心病外科手术后等器质性心脏病患者，病人发作时可以出现晕厥、抽搐，往往需紧急抢救。束支折返性室速是电流在心脏的左、右传导束支及左、右心室之间折返环路（“转圈”），导管电极找到并发放射频电流阻断环路；疤痕性室速是由于心脏纤维疤痕组织间的存活心肌细胞产生的折返环路，发放射频电流阻断环路，心动过速同样得到根治。导管射频消融可以根治室速而不能根治心脏病；消融不成功或室速发作有生命危险时，需植入心脏埋藏式除颤器（ICD）预防猝死。 七、心房颤动(房颤)：房颤是最常见的持续性心律失常，研究发现房颤的触发是因为与心房相连的大静脉上的“心肌袖”发放快速电冲动，另外房颤的持续与心房自身重构也有关。采用导管电极在环肺静脉口消融，形成大静脉与心房的“电隔离”，或加上在心房内的某些线形消融，可以达到根治房颤目的。 注意事项 小儿具有血管细、心脏小等特征，实施射频消融术难度高、风险大，需要慎重选择。对于3岁以下的快速型心律失常患儿，尽量先采取药物治疗，3岁以上可以考虑射频消融手术治疗。对于早搏等心律失常，药物不能缩短病程，只是缓解症状，药物治疗要高度警惕其毒副作用；只有当心动过速影响到孩子的生活质量、身体发育时才积极使用抗心律失常药物治疗，适合情况下采用射频消融治疗。 术前注意事项 一、电生理检查和射频消融术一般需要住院进行，需要常规实验室检查（包括心电图和血液化验等）。 二、饮食注意事项：手术前6-8小时内不要进食进饮。 三、告诉医生所用药物的名字和剂量，电生理检查和射频消融术前3-5天停用所有抗心律失常药物，抗心律失常药物可能会影响到检查结果。 四、告诉医生对药物过敏情况。 操作过程 电生理检查和射频消融术是在一个有特殊设备的手术间进行（称为导管室）。导管室工作人员通常包括电生理医生、助手、护士和技师。患者躺在X光检查床上，医务人员会将各种监测装置与患者身体连接，并将您身体用无菌单盖住，医务人员穿戴上无菌手术衣和手套。 首先导管插入部位（腹股沟、手臂、肩膀或颈部）的皮肤消毒，局麻药进行局部麻醉；然后用穿刺针穿刺静脉/动脉血管，电生理检查导管通过血管插入心腔；心脏电生理检查所用的电极导管长而可弯的导管，能将电信号传入和传出心脏。电极导管记录心脏不同部位的电活动，并发放微弱的电刺激来刺激心脏，以便诱发心律失常，明确心动过速诊断；然后医生通过导管找到心脏异常电活动的确切部位（此过程称为“标测”），再通过消融仪发送射频电流消融治疗，从而根治心动过速。 患者感受 整个过程患者一般处于清醒状态，有时医生会用镇静剂来缓解患者紧张，患者会全程监护；电生理检查一般不会引起疼痛，导管行进于血管和心腔时患者不会有感觉；检查时医生可能会用微弱的电流刺激心脏，患者不会感觉到这些电脉冲，往往会诱发出心动过速，感觉和以前发作时一样（可能有头晕、目眩、心悸、胸痛或气短等），告知医生即可；这些操作风险很小，相对而言很安全。 成功率 房室结折返性心动过速、预激综合征等心律失常一次射频消融成功率可以达到98%以上，而房速、房扑、室早、特发性室速等复杂心律失常成功率可以达到90%以上，目前房颤的消融成功率阵发性房颤达到80～90%，持续性和慢性房颤也可达到60～80%，再次消融成功率将进一步提高。 术后注意事项 射频消融术后患者须按照医嘱卧床静养，静脉穿刺处沙袋压迫6小时，动脉穿刺处沙袋压迫8-12小时，并患肢制动（限制不动），注意观察是否出血； 卧床期间给予易消化饮食； 射频消融术后早期密切观察心率和心律情况，如有不适及时向医生汇报，必要时心电图、心脏超声和胸片等检查； 如果术后心动过速再次发作的感觉，但并未真正发作，无要紧张勿需特殊治疗； 术后一般1周后可恢复正常活动； 出院后如有复发，应及时就近记录心电图，并与手术医生取得联系，决定下一步治疗方案。 射频消融术后需要抗凝治疗，一般需要1-3个月的抗凝药物，具体视患者的心律、年龄和全身情况而定。其他辅助药物的应用主要房颤消融术后使用胺碘酮，遵照医嘱服用，才能达到期望疗效。
赵飞 2020-06-20阅读量1.6万
病请描述：急性胆囊炎是指胆囊管梗阻和细菌感染引起的急性胆囊壁炎症。大部分患者为急性结石性胆囊炎，但有约 2％ - 15％的急性胆囊炎患者的彩超或者 CT 结果检查没有发现胆结石的存在，称为急性非结石性胆囊炎(AAC)，多发生在严重外伤、烧伤、心肺复苏术后及冠状动脉搭桥等手术后，以及合并多个脏器功能障碍等危重患者中，易发生胆囊坏疽及胆囊穿孔等严重并发症，死亡率可高达 15%。 急性非结石性胆囊炎的病因： 研究发现 AAC 多发生在既往存在高血压、糖尿病、慢性阻塞性肺气肿等基础疾病的危重症病人，尤其是严重创伤、烧伤、败血症、大手术后和重症监护病房的患者。高病死率多认为是由于 AAC 疾病发病年龄高、起病隐匿，病情发展快，临床诊断困难、发现不及时等多种因素导致的。 年龄及基础疾病：老年人易发生 AAC，研究发现基础疾病多的人群更容易发生 AAC。高血压、糖尿病、冠心病、脑血管及周围血管疾病患者容易患此病。 胆囊血液供应障碍：90%的胆囊只有一支起自肝右动脉的终末动脉，缺乏侧支循环。各种引起胆囊缺血的危险因素均可以导致有效血容量不足，包括各种外伤、急性出血、烧烫伤、大手术等原因导致的各种休克、严重脱水。 应激反应：胆囊受迷走神经和交感神经支配，发生应急时胃肠道血管收缩，胆囊动脉同样收缩，加重胆囊粘膜缺血。 胆汁淤积：胆囊内高压和胆囊粘膜炎症可使胆囊壁层全部受累，白细胞浸润，使胆囊积脓，从而引起胆囊坏疽、穿孔。 感染：细菌能促进胆汁酸盐的去结合化，增强对胆囊黏膜的刺激，从而使胆囊的病理改变加快加重，致使胆囊形成化脓性感染。 静脉营养和禁食：禁食及全胃肠外营养时改变了胆囊正常运动，导致胆汁排空障碍、胆汁浓缩、淤积、胆泥形成、胆盐浓度增高，其化学刺激性导致胆囊急性炎症改变。 药物作用：镇痛药的应用能使胆管口括约肌痉挛，使胆汁排出受阻，引起胆囊炎症。 免疫系统疾病： AAC 作为系统性红斑狼疮患者非常罕见的并发症在临床上有报道，并且有少部分患者以 AAC 为首发症状。 呼吸机的使用：正压通气引发 AAC发病机制尚未明确。 急性非结石性胆囊炎的病理生理: 微血管的病变导致胆囊灌注不足、缺血，引起胆汁淤积，可以认为AAC为急性缺血性胆囊。任何原因（通常为败血症、休克等）导致的胆囊低灌注，或者胆囊局部缺血，都可引起胆囊壁的炎症反应，使细胞间的紧密连接破坏，导致胆汁淤积和细菌入侵，最终都可发展为 AAC。 本文选自 付玉红 ，ICU 患者急性非结石性胆囊炎的危险因素分析。
赵刚 2020-06-07阅读量9946
病请描述：下面这个故事发生在某医院急诊室：那天天刚蒙蒙亮，120车就拉回一个急性腹痛.35岁的女性患者，随车医生告诉急诊科李医生患者剧烈腹痛.呕吐.现场测血压110/50mmHg.血糖正常。腹痛原因不明，李医生赶紧让护士重新测血压.此时患者还是清醒的，但腹痛得弓着腰.不停地发出痛苦的呻吟声。患者脸色苍白.估计有贫血，如果是慢性贫血那还好，但如果是急性贫血.那意味着患者体内有出血，而且出血量很大。患者在急救车上打了一个留置针用来补液，此时血压80/40mmHg！赶紧开通第二个静脉通道.用最快的速度补充血容量。患者腹部有明显压痛，现在又休克了，很明显是腹部的问题。急诊科最害怕的症状就是腹痛、胸痛，因为导致腹痛.胸痛的疾病太多了，如肝癌破裂.腹主动脉瘤破裂大出血.冠心病急性心梗等、搞不好分分钟闹出人命。现必须迅速稳住血压，然后赶紧找出腹痛.休克的原因。通常从病史、体检及辅助检查.如CT、超声来鉴别诊断。见患者意识开始模糊，紧接着进入昏迷状态。立马联系血库.申请4个单位红细胞.800ml血浆。然后吩咐护士赶紧抽血化验动脉血气.血常规.凝血指标.肝肾功能，同时联系超声室.紧急做超声检查。李医生从病人丈夫处了解到患者2天前肚子隐隐不舒服.今天在做早餐的时.突然说腹痛加重了，痛得直不起腰.人冒虚汗.月经推迟了10多天，所以打了120。患者1个月曾做过彩超检查.没有胆囊及胆管结石.近期无发热.不支持胆道感染；没有暴饮暴食病史.不支持胰腺炎，初步看起来不像脏器感染引起的感染性休克，要警惕出血性休克。发生休克最常见的有三大原因：感染性休克、出血性休克、心源性休克。很显然，该患者无胸痛.心电图正常.不像心源性休克。患者腹痛.贫血考虑该患者为腹部出血导致的休克。患者为育龄妇女.腹痛.有停经史.贫血（Hb68g/L）首先要考虑宫外孕破裂出血，让家属签好字后，赶紧让护士插导尿管，留尿液做妊娠试验。同时紧急电话联系妇产科会诊。此时患者血压88/50mmHg，。超声科因仪器故障.开不了机，工程师正在抢修。李医生想如果真的是宫外孕，没有超声检查怎么诊断？此时尿HCG报告阳性，妇科医生等不及超声检查了，在后穹隆穿刺抽出不凝血液，宫外孕破裂出血诊断无疑，直接推手术室。插管麻醉后，妇科医生剖开了患者腹部，一打开腹部，所有人都惊讶了，整个腹腔都是血和血凝块，冲洗干净后，差不多有3000ml。难怪患者休克无法纠正了。妇科医生找到了输卵管，果然发现右侧输卵管有一个0.5cm大小的破口，破口处依稀还可见有鲜血直流，终于真相大白。妇科医生手脚异常麻利，切除了病变部位，确认未再有出血，然后清理盆腔，留置盆腔引流管关腹。此时已经输入红细胞8u，血浆1600ml及大量的液体。患者血压稍微稳住了，102/60mmHg。宫外孕破裂出血.病灶已经切除，应该不再出血了。但30分钟后.留置的盆腔引流管中.引流出将近250ml血性液体，而且颜色都比较红，是新鲜的血液，加上患者术后心率一直快.120次/分，这不是个好信号！赶紧复查了一次血常规，同时再联系妇科医生。等到妇科医生过来看病人的时候，患者的盆腔引流管已经出来将近350ml的血性液体了。说不定里面还有出血，继续输血，抗休克，可能要二次开腹。请超声医生做个床边检查看情况再说。超声医生一看.所有人都惊呆了。天哪.脾破裂出血！妇科医生也蒙了，谁又能想到，患者有宫外孕破裂的同时还有脾破裂！这患者真是倒了八辈子的大霉了，宫外孕破裂出血本来就不多，脾破裂也不常见。两个同时发生在一个病人身上，那就真的是罕见了，文献上都没报道多少呢。外科医生到了，跟家属沟通好后，再次进入手术室。扩大了切口.剖开腹部，果不其然.腹腔里面又有出血。这次切口往上扩大，直接探查到了脾脏，真是脾破裂了！外科医生神色紧张，额头上汗水出来了。倒不是因为脾破裂难缠，实在是病情太过诡异。脾切除对他们来说不是难事，很快就把脾脏摘掉了，缝合了出血的血管.血再次止住了。这回外科医生长了教训，认认真真再探查了几遍腹腔盆腔，确保没有其他地方出血了，才敢关腹。 患者为什么会发生脾破裂呢？术后追问患者家属.才知道3天前.患者跟小孩嬉闹时被撞了一下左胸口.当时觉得有点疼痛，但不严重。没想到就这么把脾脏撞破了。可能当时并没有破裂或是当时有裂缝了，但裂口不大出血量少，后来可能破裂口增大，出血量增多。一般来说，这么轻微的碰撞不至于发生脾破裂。但运气这种事情.谁也说不好。就好像她两个致命的位置同时出血，谁也猜不到。 这件事也再次给了所有人教训，腹部超声任何时候都不能忽略。如果术前做了超声检查，在确定宫外孕破裂的同时可能会发现脾破裂。那妇科医生就会邀请外科医生同时上台了，我搞定输卵管，你搞定破裂的脾脏。有人要问，随随便便切掉脾脏，会不会不好？肯定不好。脾脏是人体的免疫器官，切掉脾脏后肯定会有风险，尤其是有部分患者将来面对感染时可能会发生免疫崩溃，应付不了感染。但此时此刻不是考虑这些问题的时候，患者脾破裂出血，必须要解决，否则马上没命。而破裂的脾脏是没办法修补的，只有切掉，才能较好缝扎血管止血，才能保住患者的生命！ 本病例提醒我们1)生活中要尽量避免碰撞.减少伤害。2)对于育龄期已婚女性月经延迟.应及时去医院检查.确实是否怀孕？如生化检查确定妊娠，一定要做超声检查明确是宫内妊娠还是宫外孕，如宫内未见孕囊.盆腔有积液，则要警惕宫外孕的可能。宫外孕最常见的部位是输卵管.其次是宫颈.卵巢或盆腔其他部位如阔韧带等、极少部分患者宫外孕会位于腹腔脏器如肝脏、脾脏、胰腺内或位于后腹膜大血管旁，这往往会危及生命！对于孕妇出现腹痛或阴道出血，请千万记得及时就医，以免发生意外！
童仙君 2020-06-07阅读量1.1万
病请描述：诊断和评估 一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。 硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。 髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。 尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。 大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。 数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。 脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。 罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。 图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。 图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。 图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。 治疗模式 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。 显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。 手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。 一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。 在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。 更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。 医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。 替代治疗 部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。 血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。 然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。 血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。 放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。 手术治疗的适应症 1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗， 2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大， 3. 栓塞治疗后血管再通， 4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。 笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。 脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节 术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。 在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型） 对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。 笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。 在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。 笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。 如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。 图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。 在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。 阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素） 脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。 术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。 图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。 如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。 髓周动静脉瘘的显微外科切除 髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。 在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。 当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。 当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。 显微外科切除硬膜外动静脉瘘 硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。 术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。 体节性或青少年型脊髓血管畸形 这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。 球型动静脉畸形 此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。 闭合切口 硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。 术后考虑 术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。 患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。 影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。 点睛之笔 l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。 l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。 l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要 Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2020-05-05阅读量1.1万
病请描述：肾损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。原因有钝性损伤、贯通伤以及医源性损伤（手术、体外震波碎石或肾活检），开放性肾损伤往往伴有腹内其他脏器损伤。并发症包括出血不止、尿外渗、脓肿形成和高血压。肾脏位置较深且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂 伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。 1.病因 （1）直接暴力：肾区受到直接打击，伤员跌倒在坚硬的物体上，或被挤压于两个外来暴力的中间。 （2）间接暴力：人自高处跌落时，双足或臀部着地，由于剧烈的震动而伤及肾脏。 （3）穿刺伤：常为贯通伤，可以损伤全肾或其一部分，一般均伴发腹腔或胸腔其他内脏损伤。 （4）自发破裂肾：也可无明显外来暴力而自发破裂，这类“自发性”的肾破裂常由于肾脏已有病变，如肾盂积水、肿瘤、结石和慢性炎症等所引起。 2.肾损伤的临床分级 Ⅰ级肾损伤或包膜下血肿无肾实质裂伤； Ⅱ级肾周围血肿局限在腹膜后间隙或皮质裂口＜1.0cm； Ⅲ级肾实质裂伤＞1.0cm无尿外渗； Ⅳ级实质裂伤超过皮髓交界处并进入集合系统，医学教育|网搜集肾段动脉和静脉损伤； Ⅴ级肾粉碎伤、肾蒂撕裂、肾动脉血栓形成。 3.临床表现 （1）腰部外伤：有下位肋骨骨折、腰部疼痛及腰肌紧张。多伴肉眼血尿，肾蒂断裂者可无血尿。开放伤则可由伤口渗出尿液。 （2）局部肿块：伤侧腰部或腹部出现包块。 （3）休克：伤情严重、出血多时可出现失血性休克。 （4）血尿：绝大多数的患者都有此症状，血尿量的多少与肾脏损伤的程度和范围成正比。大多为损伤后立刻出现，但亦可在损伤初期血尿停止后2～3周内再度出现继发性血尿。 4.辅助检查 （1）X线检查：腹部平片可见下位肋骨或腰椎横突骨折，肾区阴影增大，静脉肾盂造影可见肾脏形态增大，肾盂、肾盏充盈缺损，肾脏不显影或造影剂外溢可明确肾脏损伤的情况。 （2）CT检查：可了解肾脏的形态，损伤的类型，肾周围血肿及尿外渗的范围等情况。 （3）肾动脉造影：可了解伤肾血运及有无肾动脉损伤或栓塞。 5.诊断 诊断需要详细的病史、体格检查、特殊的实验室检查和X线检查。查明损伤的机制很重要，任何提示肾脏损伤的临床表现、开始的血压和红细胞压积以及出现血尿。诊断从X线检查、密切观察病情或手术探查着手。所有血流动力学稳定的患者都应该进行放射照相检查，以准确地评估肾脏损伤的程度。除非是钝性损伤后，血压平稳、镜下血尿并且没有腰部损伤的临床表现的成年患者。 6.治疗 （1）抗休克 尽快建立输液通道，镇静止痛，绝对卧床休息。有休克者多系伤情严重，在抗休克的同时抓紧检查，确定伤情，酌情予以相应处理。 （2）保守治疗 适用于肾挫伤或轻度撕裂伤。包括绝对卧床休息、抗感染、应用止血药物等。严格限制活动至少2周，保持大使通畅，预防呼吸道感染，避免腹压突然增高导致继发性出血。 （3）手术治疗 （l）手术指征 ： ①开放性肾脏创伤； ②伴有腹内脏器伤，或疑有腹腔内大出血或弥漫性腹膜炎； ③抗休克治疗血压不能回升或升而复降，提示有大出血； ④尿路造影等客观检查提示有明显造影剂外溢，有较大肾实质破裂或肾盂损伤； ⑤肾动脉造影显示有肾动脉损伤或栓塞； ⑥非手术治疗过程中肾区肿块不断增大，肉眼血尿持续不止，短期内出现严重贫血； ⑦明显肾周围感染。 （2）手术方式 先控制肾蒂，制止出血，清除肾周围血肿及尿外渗后再探查处理肾脏。 ①肾脏裂伤修补术：肾脏裂伤范围较局限，整个肾脏血运无障碍者予以修补； ②肾脏部分切除术：肾的一极严重损伤，其余肾组织无损伤或虽有裂伤但可以修补者； ③肾血管修补或肾血管重建术：肾蒂血管撕裂、断裂、血栓形成者； ④肾切除术：肾脏严重碎裂伤无法修补者，严重肾蒂伤血管无法修补或重建者；肾损伤后肾内血管已广泛血栓形成者；肾脏创伤后感染、坏死及继发性大出血者。注意在伤肾切除前，必须明确对侧肾脏功能良好，方可进行切除。
吴玉伟 2020-04-22阅读量1.0万
病请描述：血尿是常见的泌尿系统症状，是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，尿液中红细胞异常增多。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。仅镜下发现红细胞增多，称为镜下血尿；外观呈洗肉水样或含有血凝块，称为肉眼血尿。通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见，尿呈红色或呈洗肉水样。发现红色尿后，首先要分清是真性血尿还是假性血尿。有些药物可以引起红色尿，如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等；需与真性血尿区别。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿。 1.病因 （1）肾脏及尿路疾病 1）炎症：急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统结核、泌尿系统霉菌感染等。 2）结石：肾盂、输尿管、膀胱、尿道，任何部位结石，当结石移动时划破尿路上皮，既容易引起血尿亦容易继发感染。大块结石可引起尿路梗阻甚至引起肾功能损害。 3）肿瘤：泌尿系统任何部位的恶性肿瘤或邻近器官的恶性肿瘤侵及泌尿道时均可引起血尿。 4）外伤：是指暴力伤及泌尿系统。 5）先天畸形：多囊肾，先天性肾小球基底膜超薄，肾炎，胡桃夹现象（该病是血管先天畸形引起走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受挤压，引起顽固性镜下血尿。右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉须穿过腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角注入下腔静脉。正常时此角45°～60°，若先天性此角过小或被肠系膜脂肪、肿大淋巴结、腹膜充填均可引起胡桃夹现象。诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗须手术矫正）。 （2）全身性疾病 1）出血性疾病：血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血等。 2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病等。 3）感染性疾患：钩端螺旋体病、流行性出血热、丝虫病、感染性细菌性心内膜炎、猩红热等。 4）心血管疾病：充血性心力衰竭、肾栓塞、肾静脉血栓形成。 5）内分泌代谢疾病：痛风肾、糖尿病肾病、甲状旁腺功能亢进症。 6）物理化学因素：如食物过敏、放射线照射、药物（如磺胺、酚、汞、铅、砷中毒，大量输注甘露醇、甘油等）、毒物、运动后等。 （3）邻近器官疾病 子宫、阴道或直肠的肿瘤侵及尿路。 2.临床表现 （1）尿颜色的改变 血尿的主要表现是尿颜色的改变，除镜下血尿颜色正常外，肉眼血尿根据出血量多少而呈不同颜色。尿呈淡红色像洗肉水样，提示每升尿含血量超过1mL。出血严重时尿可呈血液状。肾脏出血时，尿与血混合均匀，尿呈暗红色；膀胱或前列腺出血尿色鲜红，有时有血凝块。 （2）分段尿异常 将全程尿分段观察颜色，如尿三杯试验，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察。 1）如起始段血尿提示病变在尿道； 2）终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部，三角区或后尿道的前列腺和精囊腺； 3）三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。 （3）肾性或肾后性血尿 镜下血尿颜色正常，但显微镜检查可确定血尿，并可判断是肾性或肾后性血尿。镜下红细胞大小不一形态多样为肾小球性血尿，见于肾小球肾炎。 （4）症状性血尿 血尿的同时患者伴有全身或局部症状。而以泌尿系统症状为主。如伴有肾区钝痛或绞痛提示病变在肾脏。膀胱和尿道病变则常有尿频尿急和排尿困难。 （5）无症状性血尿 部分患者血尿既无泌尿道症状也无全身症状，见于某些疾病的早期，如肾结核，肾癌或膀胱癌早期。 （6）伴随症状 ①血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征； ②血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石； ③血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌； ④血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎，同时伴有腰痛，高热畏寒常为肾盂肾炎； ⑤血尿伴有水肿，高血压，蛋白尿见于肾小球肾炎； ⑥血尿伴肾肿块，单侧可见于肿瘤，肾积水和肾囊肿；双侧肿大见于先天性多囊肾，触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾； ⑦血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血，见于血液病和某些感染性疾病； ⑧血尿合并乳糜尿见于丝虫病，慢性肾盂肾炎。 3.病史 （1）询问 ①尿的颜色，如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物，是否为女性的月经期间，以排除假性血尿； ②血尿出现在尿程的哪一段，是否全程血尿，有无血块； ③是否伴有全身或泌尿系统症状； ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史； ⑤过去是否有高血压和肾炎史； ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 （2）定位分析 以下三种血尿，可用尿三杯试验加以区别。 1）初血尿 血尿仅见于排尿的开始，病变多在尿道。 2）终末血尿 排尿行将结束时出现血尿，病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3）全程血尿 血尿出现在排尿的全过程，出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 4.常规检查方法 （1）尿沉渣中管型：特别是红细胞管型，表示出血来自肾实质，主要见于肾小球肾炎。 （2）尿蛋白测定：血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的象征。 （3）尿中含有免疫球蛋白的颗粒管型（IGM）。 （4）尿红细胞形态：用位相显微镜检查尿沉渣，是目前鉴别肾小球性或非肾小球性血尿的最常用的方法。 1）当尿红细胞数>8×106/L，其中异形红细胞（环形、靶形、芽胞形等）>30%，应视为肾小球性血尿。 2）尿中尿蛋白定量>500毫克/24小时，常提示为肾小球性血尿。 3）如肾盂、输尿管、膀胱或尿道出血（即非肾小球性出血）其红细胞的形成，大小绝大多数是正常的，仅小部分为畸形红细胞。如为肾小球疾患而致血尿，则绝大部分为畸形红细胞，占75%以上，其形态各异，大小明显差异。 5.诊断 血尿的原因可以从其是否伴有其他症状进行分析。（1）无症状的血尿应首先考虑泌尿系肿瘤的可能性； （2）血尿伴有疼痛，尤其是伴有绞痛应考虑尿路结石； （3）如伴有尿痛及尿流中断，应考虑膀胱结石；（4）如伴有明显膀胱刺激症状，则以尿路感染、泌尿系结核以及膀胱肿瘤等多见。 总之，应结合患者病史、年龄、血尿的色泽、程度等对血尿的原因进行综合判断。 6.鉴别诊断 红色尿不一定是血尿，需仔细辨别。 （1）如尿呈暗红色或酱油色，不混浊无沉淀，镜检无或仅有少量红细胞，见于血红蛋白尿； （2）棕红色或葡萄酒色，不混浊，镜检无红细胞见于卟啉尿； （3）服用某些药物如大黄、利福平，或进食某些红色蔬菜也可排红色尿，但镜检无红细胞。 7.治疗 血尿患者须卧床休息，尽量减少剧烈的活动。大量饮水加快药物和结石排泄。肾炎已发生水肿者应少饮水。应用止血药物，还可合用维生素C。慎用导致血尿的药物，尤其是有肾脏病的患者。血尿由泌尿系感染引起，可口服和注射抗生素和尿路清洁剂。血尿病因复杂，有的病情很严重，应尽早去专科医院检查确诊，早期治疗。 （1）积极治疗泌尿系统的炎症、结石等疾病。 （2）忌憋尿，使膀胱高度充盈，有尿意即排尿，以减少尿液在膀胱存留时间过长。 （3）注意劳逸结合，避免剧烈运动。 总之，发现血尿，及早检查、确诊、及时治疗；一时难以确诊时需定期复查。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.1万
病请描述：作者：中心静脉血管通路装置安全管理专家组 文章来源：中华外科杂志,2020,58(04) 摘要 为推动我国静脉治疗事业的发展，为患者提供安全、合理、有效的中心静脉血管通路装置，促进该领域的科学研究，国内相关领域专家按照循证医学原则，以当前最佳证据为依据，按照问题和推荐强度分级系统，在多学科专家、各级医院的临床医师和护理人员中广泛征求意见，达成本共识。本共识旨在制定中心静脉血管通路装置安全管理的解决方案，并为临床决策提供依据。 当需要持续给予患者腐蚀性药物、肠外营养或渗透压超过900mOsm/L的液体药物治疗时，应根据适应证选择适宜的中心静脉血管通路装置进行输液治疗。临床常用的中心静脉血管通路装置包括经颈内静脉、锁骨下静脉、股静脉置入的中心静脉导管（centralvenouscatheter，CVC），经颈内静脉或锁骨下静脉的完全置入式导管的输液港，经外周静脉置入中心静脉导管（peripherallyinsertedcentralcatheter，PICC）。为推动我国静脉治疗事业的发展，促进中心静脉血管通路装置领域的科学研究，为患者提供安全、合理、有效的中心静脉血管通路装置，国内相关领域专家按照循证医学原则，以当前最佳证据为依据，按照系统和规范的方法，在多学科专家、各级医院的临床医师和护理人员中广泛征求意见并达成共识，旨在为临床医师、护理工作者制定中心静脉血管通路装置安全管理的解决方案，并为卫生政策的制定者提供决策依据。 一、相关名词定义 静脉治疗（infusiontherapy）：将各种药物（包括血液制品）及血液，通过静脉注入血液循环的治疗方法，包括静脉注射、静脉输液和静脉输血；常用工具包括：注射器、输液（血）器、一次性静脉输液钢针、外周静脉留置针、CVC、PICC、输液港及输液附加装置等。 中心静脉导管（centralvenouscatheter，CVC）：经锁骨下静脉、颈内静脉、股静脉置入，尖端位于上腔静脉或下腔静脉的导管。 经外周静脉置入中心静脉导管（peripherallyinsertedcentralcatheter，PICC）：经贵要静脉、肘正中静脉、头静脉、肱静脉、颈外静脉（新生儿可通过大隐静脉、颞静脉、耳后静脉等）置入，尖端位于上腔静脉或下腔静脉的导管。 输液港（implantablevenousaccessport）：完全置入人体内的闭合输液装置，包括尖端位于上腔静脉的导管部分及埋植于皮下的注射座。 无菌技术（aseptictechnique）：在执行医疗、护理操作过程中，防止一切微生物侵入机体，保持无菌物品及无菌区域不被污染的技术。 导管相关性血流感染（catheterrelatedbloodstreaminfection，CRBSI）：携带血管内导管或拔除血管内导管48h内的患者出现菌血症或真菌血症，合并发热（体温>38℃）、寒战或低血压等感染表现，除血管导管外无其他明确感染源。实验室微生物检查示外周静脉血培养细菌或真菌阳性，或者从导管段和外周血培养出药敏结果相同的同种致病菌。 药物渗出（infiltrationofdrug）：静脉输液过程中，非腐蚀性药液进入静脉管腔以外的周围组织。 药物外渗（extravasationofdrug）：静脉输液过程中，腐蚀性药液进入静脉管腔以外的周围组织。 药物外溢（spillofdrug）：在药物配制及使用过程中，药物意外溢出暴露于环境中。 二、指南制定方法学 一、文献检索策略 本共识使用的文献检索策略包括： （1）检索时限为1997年1月1日—2019年1月30日； （2）语种为英语和汉语； （3）二级数据库包括GuidelineClearingHouse、CochraneLibrary、SumSearch，一级数据库包括MEDLINE、EMBASE、WebofScience、中国生物医学文献数据库、中国知网； （4）文献出版类型，有效性包括指南、Meta分析、系统评价、随机对照试验、观察研究、病例报告、共识意见，安全性包括指南、Meta分析、系统评价、随机对照试验、不良反应报告、共识意见； （5）主要检索词包括centralvenouscatheter、totallyimplanteddevices、PORT、peripherallyinsertedcentralcatheter、PICC、CVC、中心静脉导管、经外周静脉置入的中心静脉导管、经颈内静脉或锁骨下静脉的完全置入式导管，各章节小组进一步确定相关领域内的检索词。 二、编撰结构 参考2015版指南和2016年美国肠外与肠内营养学会和美国重症医学协会成人危重症营养支持治疗指南。按照"患者-干预-对照-结局"模式构成临床问题，对相关临床问题进行证据合成，并充分考虑卫生经济学后给出推荐意见和证据阐述。推荐意见后附证据级别和推荐强度。 三、证据级别与推荐意见分级标准 结合既往使用牛津循证医学中心分级系统的经验，并借鉴美国肠外与肠内营养学会和美国重症医学协会于2016年推出的成人危重症营养支持治疗指南，本共识中采用GradingofRecommen-dationsAssessment,DevelopmentandEvaluation（GRADE）工作组提供的证据级别和推荐强度分级系统。证据级别分为4级。 高（A）：非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度； 中（B）：对估计的效应值确信程度中等，估计值可能接近真实的效应值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度； 低（C）：对估计的效应值确信程度有限，估计值与真实的效应值可能大不相同，进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度； 极低（D）：对估计的效应值几乎没有信心，估计值与真实值很可能完全不同，对效应值的任何估计都很不确定。推荐强度分为2级：强推荐为证据明确显示干预措施利大于弊或弊大于利，弱推荐为利弊不确定或各种质量的证据均显示利弊相当。 四、编写流程 通过系统的文献检索，确定临床问题；收集证据并确定证据级别和推荐强度，形成推荐意见初稿。编写支持小组与各专业领域的专家们共同讨论形成共识初稿。邀请涵盖护理、血管外科、危重病学、麻醉科、放射介入科等学科的226名专家及部分二级医院代表，按照Delphi法则，对每一条推荐意见按照"有些重要；重要但不是非常；非常重要"三个级别进行投票，对于"非常重要"和"重要但不是非常"两项合计占比≥80%的推荐意见，视为专家取得高度共识，予以推荐。 三、适应证和禁忌证 适应证：需要短、中、长期输液治疗，但是外周静脉条件差的患者，以及符合中心静脉血管通路装置适应证的临床状况。 禁忌证：置入部位处感染；对导管材质过敏。慎用于需要动静脉造瘘进行血液滤过治疗的严重肾功能不全患者。 四、推荐意见 一、人员资质 问题1：中心静脉血管通路装置相关操作应由哪些人员负责？ 推荐意见1：中心静脉血管通路装置的置入和维护应由经过培训并取得相应资质的专业人员负责（证据级别：A；强推荐）。 中心静脉血管通路装置在置入和维护过程中可能发生导管相关并发症，如何减少甚至避免导管相关并发症非常重要。2014年Alexandrou等开展的一项为期13年的观察性研究结果显示，由取得资质的专业人员进行中心静脉血管通路装置置入可明显提高穿刺成功率、降低并发症发生率，并提高医护人员工作效率。国内研究结果显示，开展PICC、CVC专科护士认证，可提高静脉置入导管的维护质量，从根本上提高护理质量，保障患者安全。 原国家卫生和计划生育委员会在2013年发布的卫生行业标准《静脉治疗护理技术操作规范》中要求，实施静脉治疗护理技术操作的相关人员应定期进行静脉治疗所必需的专业知识及技能培训；PICC置管操作应由经过PICC专业知识与技能培训、考核合格且有5年及以上临床工作经验的操作者完成。 美国静脉输液护理学会（InfusionNursesSociety，INS）于2016年、美国疾病预防控制中心（CentersforDiseaseControlandPrevention，CDC）于2011年分别要求，只允许接受过培训且取得资质的人员进行外周和中心静脉通路装置的置入和维护。 问题2：如何提高培训质量以减少导管相关并发症？ 推荐意见2：设定医护人员使用和维护中心静脉血管通路装置的核心能力评价指标，进行程序化模拟训练来提高培训质量（证据级别：B；强推荐）。 设定评价指标可为医护人员的培训和认证、能力的评价提供量化依据，并帮助设置培训课程。资质培训课程应包括与中心静脉血管通路装置相关的理论课程、结合超声技术的模拟训练，并且在临床实践中不断对各项相关技能进行观察与考核，才能更有效地提高操作者的技能。 2010年Evans等对中心静脉血管通路装置培训方式进行了前瞻性随机、对照、单盲研究，结果显示，相较于床旁带教式的传统培训，涵盖全面的理论课程、逐步练习的标准操作流程和严谨的考核评估的程序化模拟训练培训更有助于提高CVC操作者的技能，提高穿刺成功率、降低并发症发生率。 问题3：如何建立体系性解决方案以减少导管相关并发症？ 推荐意见3：建立质量控制体系可减少导管相关并发症（证据级别：A；强推荐）。 姚晖和朱建英报告，通过设立静脉输液安全管理委员会，制定完善的输液管理制度，在全院范围内建立静脉输液传报网络体系，将静脉炎发生率由2005年的24.0%降至2009年的2.1%，静脉输液外渗发生率从20.0%降至7.3%。在医疗机构建立静脉输液质量控制体系能有效减少导管相关并发症。 二、置管方式 问题4：哪种方式置入CVC对患者更有利？ 推荐意见4：建议在超声引导下行CVC置管，以提高穿刺成功率、降低并发症发生率（证据级别：A；强推荐）。 在超声引导下行CVC置管，可明显提高成功率，减少穿刺次数，降低置管并发症发生率。对于肥胖、婴幼儿和儿童等特殊患者，超声引导法提高穿刺成功率、减少穿刺出血的优势更明显。 问题5：超声引导下行CVC置管是否适用于急、重症患者？ 推荐意见5：急、重症患者可在超声引导下进行CVC置管（证据级别：A；强推荐）。 急、重症患者需要快速、低创伤地进行CVC置入，并且安全留置。超声引导法比传统置管法用时更少，可以为需要快速置管的急、重症患者争取抢救时间。2006年Leung等对130例急、重症患者CVC置入方法进行前瞻性随机对照研究发现，超声引导组置管成功率高于传统置入组（93.9%比78.5%，P=0.009），并发症发生率降低了12.3%（95%CI：1.9%~22.8%）。2011年Fragou等对401例急、重症患者CVC置管方式进行前瞻性随机对照研究发现，相比传统置入法，超声引导置入不仅可以减少置入时间[（26.8±12.5）min比（44.8±54.9）min]、提高穿刺成功率（100%比87.5%）、降低并发症发生率（P值均<0.05），还可提高急、重症患者的生活质量和治疗质量。 2009年Froehlich等对212例儿科急、重症患者CVC置入方法进行前瞻性队列研究，93例采用传统盲穿置入，119例采用超声引导置入，超声引导置入组（119例）相比盲穿置入组（93例）尝试穿刺次数更少（1次比3次，P<0.001），动脉误伤率更低（8.5%比19.4%，P=0.03），穿刺时间更短（405s比919s，P=0.02），超声引导置入CVC的优势在儿科急、重症患者中也非常明显。 三、PICC 问题6：中长期输液患者更适合选用哪种PICC？ 推荐意见6：瓣膜式PICC较非瓣膜式PICC更适用于需要中长期输液的患者（证据级别：C；弱推荐）。 中长期输液患者，PICC易发生堵塞，增加患者治疗费用及出血风险，减少PICC应用过程中堵塞和感染发生率尤为重要。
张振国 2020-04-17阅读量1.0万
病请描述： 痔疮在我国十分常见，民间素有“十男九痔”、“十女十痔”的说法。痔疮既是难言之隐，也是难言之痛：坐立不安、肛周不适、瘙痒难忍、大便出血到贫血头晕，这些情况严重影响了痔疮患者的生活质量和身体健康。虽然传统的外科手术效果好，但是术后的肛门疼痛对诸多患者带来了一定的心理压力。而复旦大学附属中山医院内镜中心钟芸诗教授团队开展的内镜下微创治疗痔疮，即内镜下内痔套扎术，全程基本无痛，给有“痔“却怕治的患者，带来了新的希望。 这里就有3位朋友想尽快把自己的故事分享给大家，让越来越多的朋友们不再被困扰…… 故事一：张奶奶自述：我今年100岁了，痔疮有大半辈子了，一直听别人说痔疮手术很痛，自己也害怕，所以没有动它，这次它又出血了，出得我头晕眼花，人差点都不认得了，多亏医生及时治疗，这位医生的医术实在高明，根本没有一点点疼痛，早知道是这样治疗，早就来了，差点赔了老命。 张奶奶有痔疮史50多年了，间断觉得肛周不适及便后滴血，因为害怕痔疮手术疼痛而一直未手术治疗。1周前突然大便后排暗红色血液，开始未在意，后来间断排了好多次，直到头晕眼花，晕倒在床边，家人急忙把张奶奶送至家附近的中山医院，考虑到100岁的张奶奶急性消化道大出血，急诊科对症处理后，直接联系了内镜中心副主任钟芸诗教授，由钟教授亲自给张奶奶行急诊内镜下止血治疗。钟教授内镜进入肠腔反复冲洗，仔细排查出血原因，最后终于发现了肛门处内痔出血的创面。与患者家属沟通病情后，患者家属明确表示不愿意传统手术去处理痔疮。该患者没有外痔，是内痔大出血。钟教授团队为患者和家属推荐了内镜下内痔套扎术，患者家属表示同意接受。随后钟教授为该患者急诊行内镜下痔核套扎术，出血马上就停止了。术中术后一切顺利，患者没有明显痛苦，未再发出血，未出现肛门口狭窄及排便困难。术后张奶奶紧紧握着钟教授的手感激不尽，怕痛耽误了大半辈子，医生真的是医术高明，没有一点疼痛的感觉就治好了，早知道这样，早就来找钟教授治疗了，差点没了老命。 故事二：孙先生自述：我是一名尿毒症患者，平日里有应用“抗凝”药物，发现痔疮5年多了，间断大便带血，曾经也咨询过多家医院，因为怕手术后疼痛及术后太多可能的并发症，一直没有治疗。近期大便带血较前增多，听几个朋友都推荐钟教授内镜下套扎治疗痔疮无痛苦，并且并发症少，慕名前来。钟教授门诊肠镜下就把我的问题解决了。术中术后真的是没有一点痛苦与不适，术后恢复也快，实在是太感谢钟教授了。 故事三：李女士自述：我今年28岁，刚结婚，准备备孕，但有痔疮3年了，间断肛周不适及大便带血，有时可以感觉到有小皮赘脱出肛门，但也可以自行还纳。因为一直怕痔疮手术术后疼痛，所以没下决心手术治疗。近期准备怀孕，听说孕期痔疮会加重，所以十分害怕，多方打听治疗痔疮的好方法，终于有人向闺蜜推荐到中山医院内镜中心找钟芸诗教授，可以行内镜下痔疮套扎治疗，全程时间短、无痛苦，并发症少。所以我们在第一时间就赶到中山医院，找到了钟教授。钟教授在门诊帮我检查评估后，立马安排了内镜微创手术：内镜下痔疮套扎术治疗，术中我睡着了，术后醒来确实没有太大痛苦，术后没再便血，肛门口外的小皮赘也不见了。钟教授确实很厉害！点赞！ 类似的故事还有很多…… 专线联系专家：复旦大学中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授，为我们科普知识： 痔疮在外观上看就是肛门口突出的小肉团或者皮肤褶皱，里面其实是一团团曲张的静脉。根据痔和齿状线的关系分为内痔和外痔。在齿状线以内的为内痔，齿状线以外的为外痔，内外痔均有的叫混合痔。 内痔根据严重程度分级 分级表现 I级痔静脉突起，无脱出肛门外 II级痔脱出，可自行还纳 III级痔脱出，需用手还纳 IV级痔脱出，不能还纳 对于有症状的痔疮，其治疗方法有很多。以往的痔疮治疗多采用传统的注射及套扎治疗，超声引导下痔动脉结扎、或者外科手术治疗（外剥内扎术、PPH术、TST术等）。传统的注射及套扎疗法，是通过硬式肛门镜操作，视野有限，故可能会出现由于注射或套扎位置不当导致的疼痛、肛周脓肿、瘘、前列腺炎等并发症。外科手术后可能出现的疼痛、肛门狭窄、肛门无力等并发症，有部分患者也不太能接受。很多患者会想，痔疮是没有了，但是疼痛还在，还有其它并发症的危险，那还不如不治疗了。有没有几乎无痛、又安全有效的治疗方法呢？我们中山医院内镜中心通过自己大量的病例总结，探讨出了一种无痛苦的微创治疗痔疮的新方法。下面就来介绍内镜下微创治疗痔疮的新方法：内镜下内痔套扎治疗术。 内镜下内痔套扎术是结合的经典的套扎技术和内镜检查的优势，是一种新的微创治疗方法。对于有症状的Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级内痔，混合痔的内痔部分（尤其对出血内痔效果尤佳），是一种快速、有效、简单和经济的治疗技术。 该技术通过内镜圈套装置将痔套扎，使痔静脉缺血坏死，痔核脱落，直接结扎痔核基底部，特别适合急诊止血及全身状态差不具备外科手术条件的患者。同时，内镜手术过程中视野清晰，操作灵活，可以直视和反转观察及操作，无需反复进退镜，避免肛周损伤，可以确保精准套扎，较大程度上避免了异位治疗所致的并发症，且术后恢复快，有效率在90%以上。患者痛苦小，大部分病人无痛苦。住院时间短，疗效确切。 内痔的内镜下套扎技术和食管静脉曲张套扎技术相似，胃肠内镜医师操作起来熟悉而又方便。其精准套扎，即肠镜反转镜头后，对肛门齿状线以上的痔疮（直肠无痛区粘膜和血管）进行精准吸引和套扎，以减少术后疼痛和出血。在单次手术中可以进行多个痔核的套扎，常为套扎环错位套扎，以保留正常粘膜桥，尽量避免直肠狭窄的并发症，也避免了多次手术。套扎完成后，可将套扎器套筒去除，再次进镜观察，以确认套扎效果。 但并不是所有的痔疮都适合内镜下套扎治疗，通常Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级内痔，混合痔的内痔部分（尤其对出血内痔效果尤佳）。而炎症性肠病和齿状线区合并的溃疡、免疫缺陷以及妊娠者等则是其禁忌症。 术后建议：痔疮主要是因为生活习惯不当引起，容易复发，医生建议注意以下几点，预防痔疮的发生和复发:1.少吃辛辣刺激的食物。2.定时排便，保持大便通畅。3.多吃水果蔬菜。4.多做提肛运动。5.尽量避免抽烟喝酒。 痔疮的治疗原则是：1.没有症状的痔疮无需治疗。2.症状轻微的痔疮，重在减轻或者消除主要症状，无需手术根治。3.通常我们先考虑非手术治疗，只有符合手术指征时，我们才会建议患者进行手术治疗。非手术治疗包括改善饮食结构，多饮水，多吃新鲜蔬菜水果，预防便秘，以及坐浴、保持会阴部清洁等。也可在医师指导下应用治疗痔疮的软膏、栓剂等对症处理，缓解痔疮不适症状。对于症状比较严重的痔疮，非手术治疗效果不佳，则需考虑手术治疗。 但痔疮如在初期失治，就会逐渐发展到第二、第三、甚至第四期，痔核就会从肛门脱出来，由于痔核总是露在外面，有时就可能会造成细菌感染，引起肿痛不适，甚至可能卡在肛门口缺血坏死，疼痛剧烈，以及大出血等各种情况发生。因此，有痔困扰又害怕手术的患者们，可以尝试到中山医院内镜中心行无痛苦的内镜下内痔套扎术，以免延误病情，增加不必要的痛苦。 温馨提示： 复旦大学附属中山医院内镜中心是世界著名的内镜微创治疗机构，年完成各类复杂内镜手术5000余例。内镜中心钟芸诗教授团队，自2019年开展内镜下内痔套扎术以来，已成功完成50余例，取得了很好的治疗效果，给痔疮患者带来了安全，有效新的选择，同时大大减轻了患者治疗痔疮的心理负担。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。中国医师协会结直肠疾病专业委员会早诊早治学组副主任委员、中国临床肿瘤学会（CSCO）理事、上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。特需专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2020-04-07阅读量1.3万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万