病请描述：Mirizzi综合征在1948年由阿根廷医生Mirizzi首次提出，原意是胆囊管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症反应而引起的肝总管狭窄，进而致胆管系梗阻性黄疸而表现出来的一系列症候群。目前MRCP，ERCP是准确率最高的诊断方法。传统的治疗方法是外科手术，并在胆囊底部开口，除去结石。如果观察到瘘，则进行部分胆囊切除术。若瘘较大占胆总管直径2／3以上，且胆管炎症较重，则选择胆囊或胆管空肠吻合术。随着ERCP取石技术的发展，内镜治疗包括胆道引流和取石也是另外一种选择。许多外科医生声称腹腔镜胆囊切除术在Mirizzi综合征中是禁忌的，因为Calot三角形中存在炎症组织和粘连。如果尝试解割，可能会导致胆管不必要的伤害。然而，也有外科医生认为不解剖胆囊三角的Mirizzi综合征是安全的，这从侧面证实了腹腔镜手术虽然技术上有挑战性但不是绝对的禁忌。同时很多外科医生已经将腹腔镜下胆囊部分切除术应用于Mirizzi综合征的临床治疗。 Mirizzi综合征发生和变化的病理生理过程，包括胆管受压，胆结石侵蚀胆囊壁、胆管甚至肠管。胆结石嵌塞会使急性胆囊炎反复发作，使胆囊最初膨胀，壁厚而发炎。最终胆囊会收缩萎缩，收缩后有较厚的纤维壁。在某些情况下，胆囊壁会与嵌顿的胆石紧密粘连。胆囊管的反复炎症发作最终会导致胆总管炎症，加上胆囊管结石对胆总管的外压迫，导致典型的梗阻性黄疸，这个晚期过程可能是急性或慢性的。 胆囊瘘的发生有两个机制。第一个机制指出，嵌顿性胆囊结石及其继发性炎症过程将导致胆囊管完全闭塞，嵌顿性胆结石将压迫胆囊管壁形成压力性溃疡，最终侵蚀胆囊壁和胆管壁，形成胆囊胆管瘘。第二个机制指出：胆囊漏斗部嵌顿性结石使胆囊管逐渐扩张，导致胆囊管变短、收缩和纤维化。甚至将胆囊与相邻胆管融合。如果炎症过程持续下去形成慢性炎症过程，胆结石就会导致胆囊壁形成压力性溃疡和坏死，侵蚀胆管并产生胆囊胆痿。在某些隋况下，胆结石也会以同样的机制形成胆囊肠瘘。 在Mirizzi综合征具有一些畸形解剖的特征，首先，萎缩的胆囊有厚壁或薄壁，在胆囊管或胆囊壶腹有嵌塞性胆结石，偶尔结石牢固的附着于胆囊壁。其次，胆囊管闭塞也比较常见。第三，胆囊管过长且汇入胆总管位置过低为Mirizzi综合征的危险因素。第四，另一种被认为易患Mirizzi综合征的解剖变异与正常的短胆囊管有关。第五，胆总管梗阻通常为胆囊结石或炎症组织直接压迫胆总管或炎症波及胆总管使胆管壁水肿增厚所致。第六，远端胆管口径正常未被炎症波及，近端胆管扩张，管壁增厚。第七，胆囊和胆管之间直接相通。最后，胆囊与胃、十二指肠、结肠或其他腹腔脏器之间的异常相通。 临床症状： Mirizzi综合征经常以急腹症的形式出现，有些也以慢性症状出现。然后慢行症状才是更常见的表现形式。临床上最常见的症状为梗阻性黄疸(60％-100％)，并伴有右上腹疼痛(50％-100％)，发热。然而这些症状也经常出现在急性胆囊炎、急性胆管炎等疾病中，故无法通过上述症状准确鉴别Mirizzi综合征。 鉴别诊断： Mirizzi综合征除了与单纯胆囊结石，胆总管结石，慢行萎缩性胆囊炎等良性疾病鉴别外，还要与胆囊癌鉴别，据报道，在术前诊断为Mirizzi综合征的患者中，有6％到28％的人实际上患有胆囊癌。胆囊癌一直与不同程度的Mirizzi综合征相关，发病率在5.3％到28％之间。胆囊癌主要见于Mirizzi综合征II或更高的患者。此外，据报道，Mirizzi综合征和胆肠瘘(MirizziVa型)患者与胆囊癌相关。Mirizzi综合征和胆囊癌在其病因上有相同的危险因素：长期的胆石症合并瘀滞。除了胆囊癌患者的年龄比仅有Mirizzi综合征的患者大10岁以外，没有任何临床特征可以区分Mirizzi综合征和胆囊癌。肿瘤标志物CAl9-9的测定有助于区分Mirizzi综合征和胆囊癌，尽管CAl99在伴有梗阻性黄疸的良性疾病(包括Mirizzi综合征)中呈中度增高，但在胆囊癌患者中更高。所以在一些Mirizzi综合征患者中如果发现CAl99显著增高，并且疑似Mirizzi综合征的患者必须接受广泛的术前CT和磁共振胆管造影检查以排除胆囊癌。40％-60％的胆囊癌患者的CT表现为胆囊充盈，局部肝脏受累，以及肝脏前表面局灶性突出。在手术过程中，必须对所有Mirizzi综合征患者进行冰冻切片活检，以明确排除胆囊癌。如果诊断为可切除的胆囊癌，则必须行根治性胆囊切除加肝楔形切除和淋巴结清扫。胆囊癌的诊断必须在术前或术中排除，而且必须进行适当的手术，因为二期手术比一期根治性手术的预后更差。 本文选自：宋东阳等，腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究。 原文链接地址：腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究(wanfangdata.com.cn)
赵刚 2024-05-27阅读量2940
病请描述： 优甲乐是人工合成的甲状腺素在体内转变成三碘甲状腺原氨酸(T3)而活性增强，具有维持人体正常生长发育、促进代谢、增加产热和提高交感-肾上腺系统感受性等作用。 01 适应症 优甲乐是甲状腺激素的类似物，常作为补充甲状腺激素使用。主要用于甲状腺功能减退症的替代治疗、甲状腺癌术后的抑制（及替代）治疗、抗甲状腺药物治疗甲亢的辅助治疗、治疗非毒性甲状腺肿等。 给药剂量 左甲状腺素钠片的给药剂量取决于甲减的程度、病因、年龄、特殊情况、体重和个体差异，因此应个体化给药，初始治疗时并应从低剂量开始。 对成人患者，一般最初每日用25~50μg，最大量不超过100μg，可每隔2~4周增加25~50μg，直至维持正常代谢为止。 对老年或有心血管疾病患者，开始使用该药物治疗应特别注意从较低的初始剂量（如12.5~25μg/日），并在较长时间间隔内缓慢增加服用剂量(如每3~4周增加一次剂量，每次增加12.5~25μg)。 遵医嘱用药，不可擅自增加剂量或减少给药剂量。 服药时间 左甲状腺素钠片口服吸收部位主要在小肠，为避免与食物同服时胃肠内的油脂性物质影响左甲状腺素钠片吸收，应空腹服用。最好的服用时间依次是早餐前60分钟、晚餐后3-4小时或睡前、早餐前30分钟。建议在早餐前1小时将一天的剂量一次性用清水送服，可以早上起床后马上服药，然后再洗漱、晨练等等。 如果餐前忘记服药，那么在进食后服药要间隔一定的时间。如果食用虾皮、木耳、红枣等食物，需间隔2个小时；食用豆、奶类制品，需间隔4个小时。 02 不良反应 剂量过度的表现有心绞痛、心律失常、心悸、腹泻、呕吐、震颤、兴奋、头痛、不安、失眠、多汗、潮红、体重减轻、骨骼肌痉挛等，通常在减少用量或停药数日后，上述表现消失。 03 药物相互作用 许多药物会影响左甲状腺素在人体内的吸收、代谢过程，从而影响治疗效果。同时左甲状腺素对其他药物也会产生不同程度的影响。1、左甲状腺素钠会增加抗凝剂作用；2、左甲状腺素钠会升高血中苯妥英钠水平；3、抗惊厥药如卡马西平和苯妥英钠加快左甲状腺素钠代谢，可将甲状腺素从血浆蛋白中置换出来；4、本品与强心苷一起使用，须相应调整强心苷用量；5、左甲状腺素钠也会增加拟交感性药物的作用；6、左甲状腺素钠增加儿茶酚胺受体敏感性，因此会增强三环抗抑郁药的作用；7、消胆胺减少左甲状腺素钠吸收，同时用口服避孕药，需增加本品用量。 04 随访周期 在治疗初期，每间隔4-6周进行甲状腺功能检测，根据促甲状腺激素和游离甲状腺素的水平调整左甲状腺素的剂量，直至达到治疗目标。治疗达标后，至少需要每6-12个月复查一次甲功。 05 药物保存 应遮光，密封在25℃以下保存。注意防潮。
俞一飞 2024-05-27阅读量7800
病请描述：孩子矮小，该怎么办呢？ 儿童身材矮小是一个常见的临床问题，可能由多种因素引起，包括遗传因素、激素缺乏、营养不良或慢性健康问题。有效的诊断和治疗对于帮助这些儿童达到其生长潜力至关重要。 案例一分析 一名五岁的男孩由于其身高显著低于同龄儿童的标准，被家长带到医院接受评估。家长们详细描述了孩子的饮食习惯，指出他的饮食均衡且营养充足，同时确认家族病史中无类似生长迟缓的情况。基于这些信息，我对男孩进行了全面的体格检查，并仔细分析了他从出生到现在的生长记录。随后，为了诊断可能的内分泌问题，我安排了一系列的激素水平测试，专注于测定男孩的生长激素水平。测试结果显示，男孩的生长激素水平明显低于正常儿童的平均水平，这立即引起了我的关注。为了进一步验证这一发现，我还进行了X射线检查以评估孩子的骨龄。X射线结果显示，孩子的骨龄比其实际年龄落后，这是生长激素缺乏的典型临床表现。 这些综合的诊断步骤坚定了生长激素缺乏的初步诊断，为孩子的治疗方向提供了明确的指导。此案例强调了对生长迟缓儿童进行详细临床评估的重要性，以确保准确诊断及时治疗，从而提高治疗效果和儿童的生活质量。 治疗方案 鉴于诊断结果，我为该男孩制定了生长激素替代疗法，计划通过每日注射生长激素来促进其生长。治疗计划还包括定期的生长监测和调整剂量，以确保最佳的生长速度并监控潜在的副作用。 案例二分析 一名七岁女孩由其父母带至诊所，主诉为身高和体重增长显著缓慢。通过与父母的深入交谈，了解到自出生以来，女孩的生长速度就未能达到同龄孩子的平均水平。为了诊断潜在的生长障碍，我对她进行了全面的体格检查，并安排了一系列实验室测试以排除常见的内分泌疾病如生长激素缺乏、甲状腺功能异常，以及潜在的遗传因素。 进一步的调查中，我进行了详细的营养评估，发现该女孩的日常膳食中蛋白质和其他关键营养素的摄入量显著低于儿童的推荐摄入水平。这种营养不足直接影响了她的正常生长发育。除了营养不良，心理评估和家庭环境的考察也揭示了一些可能对女孩的饮食习惯和心理状态产生负面影响的因素。特别是家庭环境的紧张和缺乏支持性结构可能加剧了她的生长问题。 这一复合的诊断过程不仅强调了全面评估在处理儿童生长问题时的重要性，也表明了解决这些问题需要一个多方位的治疗策略。通过结合生理、营养以及心理社会方面的干预措施，可以为这名女孩提供一个全面的支持体系，帮助她恢复正常的生长轨迹。这种综合方法确保了不仅关注症状的治疗，更重视根本原因的解决，从而促进患儿的整体福祉和发展。 治疗方案 对于这名女孩，治疗计划包括制定一个营养增补计划，以提供足够的能量和营养素支持她的生长。同时，安排了与社会工作者和心理健康专家的会谈，旨在改善其家庭环境和心理状态，从而促进她的整体发展。 临床个人经验与观点 在我的临床经验中，处理儿童生长问题时，迅速确诊与跨学科团队的协作是实现治疗成功的关键因素。面对生长迟缓的儿童，每一个治疗方案都必须量身定制，包括全面评估孩子的内分泌功能、营养状况和心理健康。此外，为家庭提供全面的教育和实施持续的健康跟踪是至关重要的，这有助于确保治疗措施的长期成效。这种全面的治疗方法不仅支持儿童的生理成长，也重视他们的心理和社交能力发展，为他们的整体发展提供了坚实的基础。通过早期的识别和干预，我们能够最大化地发挥儿童的成长潜力，促进他们的健康发展。这种策略的实施确保了治疗计划的综合性和有效性，帮助儿童在各个成长阶段都能取得显著的进步。综上所述，一个成功的治疗方案不仅需要医学的精确和技术的支持，更依赖于多领域专家的合作和家庭的积极参与，共同为儿童的健康成长创造最佳条件。 在处理儿童生长迟缓的过程中，应细致讨论几个关键方面。首先，对病因的准确诊断至关重要，因为儿童生长迟缓可能源于多种原因，如内分泌障碍、遗传因素或营养不足等。确保进行全面的医疗评估，包括适当的激素水平测试和遗传筛查，是制定有效治疗策略的基础。 在管理儿童生长迟缓时，医疗专业人员需全面考虑治疗方案及其对患儿日常生活的具体影响。治疗计划应综合患者的个性化需求，确保在治疗过程中考虑到患者的生活质量，并在适当的情况下提供必要的心理辅导。同时，与患儿家庭的有效沟通是治疗成功的关键，确保家庭成员完全明白治疗目标与方法，并且能够积极配合实施。家庭的理解和支持对于确保治疗方案的持续执行与效果具有决定性作用，可以极大地增强治疗的整体连贯性与成效。 儿童生长迟缓的管理需要综合考虑多个方面，包括医学、心理、营养和社会因素。早期识别和综合治疗对于促进儿童健康成长至关重要。通过多学科团队合作，可以为儿童提供一个全面的支持网络，帮助他们在各个方面达到最佳的生长潜力，从而提高他们的整体生活质量。
生长发育 2024-05-27阅读量2561
病请描述：儿童矮小的原因及防治策略 儿童矮小是指在同龄人中，身高低于正常范围的现象。 一、遗传因素 遗传是决定身高的一个重要因素。遗传因素对儿童身高的影响程度因家庭背景、种族、性别等而异。研究表明，遗传因素占身高的70%左右。父母身高较高的儿童，矮小的风险较低；反之，父母身高较低的儿童，矮小的风险较高。然而，遗传并非决定儿童身高的唯一因素，环境因素和其他因素同样会影响儿童的身高发育。 二、内分泌因素 内分泌因素在儿童生长发育过程中起着关键作用。生长激素（GH）和甲状腺素等内分泌物质对儿童的生长发育具有重要作用。生长激素能够促进骨骼、软组织等的生长发育，甲状腺素则是调节新陈代谢的重要激素。从而影响身高。此外，内分泌疾病如侏儒症、甲状腺功能减退症等也会导致儿童矮小。 三、营养因素 营养在儿童的生长及发育过程中起到非常重要的作用。如果儿童营养不良会影导致儿童身高发育落后等。儿童成长的重要营养素有蛋白质、脂肪、维生素。蛋白质是细胞的重要组成部分，缺乏会导致生长发育受限；矿物质和维生素对儿童的生长发育也有重要影响。因此，保证儿童营养均衡，有助于预防矮小现象。 四、环境因素 环境因素对儿童生长发育具有重要影响。首先，良好的家庭环境能够给予儿童充分的关爱和支持，有利于身心的健康成长。其次，规律的作息时间、合理的作息安排有助于儿童生长发育。此外，适当的体育锻炼可以促进骨骼生长，预防矮小。最后，避免环境污染和有害因素对儿童生长发育的影响。 五、治疗与预防 药物治疗主要包括生长激素替代治疗、甲状腺素替代治疗等，适用于内分泌失调导致的矮小。康复训练主要包括体育锻炼、按摩等，有助于促进骨骼生长。心理干预针对儿童自卑、焦虑等心理问题，有助于提高儿童的生活质量。 预防儿童矮小的措施主要包括：加强婚前医学检查，预防遗传性疾病；提倡优生优育，关注孕期营养；加强儿童保健，定期进行生长发育监测；普及科学育儿知识，培养良好的生活习惯；开展体育锻炼，促进骨骼生长；关注环境污染，改善生活环境等。 儿童矮小的病因多种多样，包括遗传、内分泌、营养和环境等因素。了解儿童矮小的原因，有助于制定针对性的治疗和预防措施，促进儿童健康成长。
生长发育 2024-05-27阅读量3330
病请描述：认识儿童功能性消化不良的重要性 儿童功能性消化不良（functional dyspepsia，FD）是一组以反复发作的餐后饱胀、早饱、厌食或上腹痛、上腹烧灼感为主要表现的消化道症候群，可伴有反酸、恶心、呕吐、嗳气等不适，症状一般持续至少2个月，FD已经成为一个日益凸显的健康议题，不容忽视。FD症状的产生与胃肠动力紊乱、内脏高敏感性、黏膜和免疫功能改变、肠道菌群变化及中枢神经系统调节功能异常有关。各种生物、心理、社会因素错综复杂，其中内脏高敏感和中枢神经系统高度警觉可能是发病的关键。研究发现与父母分居、饮食不规律、经常吃冷食或腌制食品是我国儿童FD的独立危险因素，最新统计数据显示，FD在儿童群体中的发病率正逐渐上升，对孩子们的日常生活质量构成了严重威胁。FD症状长期得不到缓解，会影响孩子的食欲，进而影响孩子的生长发育。许多家长在面对这一疾病时常常感到手足无措。 下面我们看看一例FD的患儿的诊疗经过。小明是一个活泼好动的8岁小男孩，但近几个月来，他经常在饭后出现腹胀、上腹痛的症状，食欲也大打折扣，影响了他的生长发育。小明的妈妈曾带他辗转多家医院，但经过一系列的检查，医生们始终未能找到明确的病因。小明的病情反复发作，让全家人都倍感焦虑。 有一天，小明的妈妈带着他来到我们医院。我在详细询问病史并进行全面的体格检查后，初步判断小明可能患有功能性消化不良。随后，我为小明进行了血常规、粪便常规、腹部B超、13C尿素呼气试验等一系列辅助检查。检查结果显示，小明的身体并未发现器质性病变，这与功能性消化不良的特征相吻合。 在明确诊断后，我为小明量身定制了一套个性化的治疗方案。除了调整饮食结构和生活习惯外，开了相应的治疗药物。经过一段时间的治疗，小明的症状得到了明显缓解，食欲也逐渐恢复。 那么，如何判断孩子是否患有FD呢？FD诊断标准为36月龄以上儿童有消化不良症状至少2个月，每周至少出现1次，并符合以下3项条件：①持续或反复发作的上腹部疼痛、上腹部烧灼感、餐后腹胀、早饱以及嗳气、恶心、呕吐、反酸等；②症状在排便后不能缓解或症状发作与排便频率、粪便性状的改变无关；③经过适当评估，症状不能用其他疾病来解释。 我们在门诊经常碰到反复腹痛发作的孩子，因此提倡家长密切关注孩子的饮食习惯和生活方式，以预防功能性消化不良的发生。
生长发育 2024-05-25阅读量4323
病请描述：特发性矮小：孩子矮小的神秘原因 一、引言 特发性矮小（Idiopathic Short Stature，简称ISS）是指身高低于同龄儿童平均水平，且没有明显的原因可以解释的矮小症状。特发性矮小是儿童生长发育中的一种常见问题，其确切原因尚不完全清楚。本文将围绕特发性矮小展开讨论，并以一个具体案例为例，探讨特发性矮小的可能原因和治疗方法。 二、特发性矮小的原因 特发性矮小的确切原因尚不完全清楚，但目前的研究认为可能与以下因素有关： 1. 遗传因素：家族性矮小可能是特发性矮小的一个重要原因。如果父母或家族成员中有矮小的情况，孩子也可能表现为矮小。 2. 胚胎发育异常：孩子在胚胎期的发育过程中，如果受到某些因素的影响，可能会导致生长发育迟缓，从而表现为矮小。 3. 生长激素分泌异常：生长激素是促进生长发育的关键激素。虽然大部分特发性矮小患者的生长激素分泌正常，但可能存在生长激素抵抗或生长激素受体异常等问题，影响生长激素的作用效果。 4. 营养不良：营养摄入不足会影响孩子的生长发育，导致矮小。然而，特发性矮小的患者往往并没有明显的营养不良症状。 三、特发性矮小的诊断与治疗 特发性矮小的诊断主要依据身高测量和生长发育评估。如果孩子身高明显低于同龄儿童平均水平，且没有明显的遗传、内分泌、营养等病因，可考虑为特发性矮小。在确诊特发性矮小后，医生会根据患者的具体情况制定治疗方案。目前，特发性矮小的治疗方法主要包括： 1. 生长激素治疗：对于部分特发性矮小患者，生长激素治疗可能有效。生长激素治疗可以促进生长发育，增加身高。 2. 营养干预：合理安排饮食，保证营养充足，有助于促进生长发育。 3. 运动锻炼：适量的运动锻炼可以促进生长发育，有利于孩子长高。 4. 心理支持：矮小可能会影响孩子的心理健康和社交能力。心理支持可以帮助孩子建立自信，提高生活质量。 四、案例分析 小明（化名）是一名12岁的男孩，身高仅为130厘米，明显低于同龄儿童平均水平。经过详细的检查和评估，医生诊断小明为特发性矮小。小明的父母身高正常，家族中没有矮小的情况。小明的生长激素分泌正常，也没有明显的营养不良症状。医生为小明制定了综合治疗方案，包括生长激素治疗、营养干预和运动锻炼。经过一段时间的治疗，小明的生长发育得到了明显的改善，身高逐渐增长。 五、结论 特发性矮小是一种复杂的生长发育问题，其确切原因尚不完全清楚。在治疗特发性矮小时，需要综合考虑遗传、内分泌、营养等因素。在专业医生的指导下，家长应积极配合，共同为患儿的健康成长创造良好条件。同时，家长应关注特发性矮小的预防，做好优生优育工作，降低特发性矮小的发生率。
生长发育 2024-05-25阅读量2733
病请描述：恶性周围神经鞘膜瘤（MaligtPeripheralNerveSheathTumor，MPNST）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于周围神经的鞘膜细胞。这种肿瘤通常发生在四肢、躯干和头颈部的神经组织中，但也可以发生在其他部位。MPNST的发病率较低，约占所有软组织肉瘤的5-10%。 恶性周围神经鞘膜瘤的确切病因尚不清楚，但已知有一些遗传性疾病与MPNST的发生有关。例如，神经纤维瘤病型1（NF1）患者发生MPNST的风险较高。此外，部分MPNST病例与神经纤维瘤病型2（NF2）和家族性神经纤维瘤病（FNF）有关。 临床表现： 恶性周围神经鞘膜瘤的症状因肿瘤的位置和大小而异。常见的症状包括： 1. 肿块：患者可能在四肢、躯干或头颈部发现无痛性肿块。 2. 疼痛：随着肿瘤的生长，患者可能会感到疼痛或不适。 3. 神经功能受损：肿瘤压迫周围神经可能导致肌肉无力、感觉异常或运动障碍。 4. 肿瘤快速生长：MPNST通常生长较快，可能在较短时间内出现明显的症状。 诊断： 诊断恶性周围神经鞘膜瘤主要依靠影像学检查和病理学检查。常用的影像学检查方法包括X光、CT、MRI和超声等。病理学检查通过活检或手术切除肿瘤后进行组织学和免疫组化检查，以确定肿瘤的性质和分级。 治疗： 恶性周围神经鞘膜瘤的治疗主要包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选治疗方法，但由于MPNST容易侵犯周围组织和神经，手术难度较大。对于不能手术切除或手术后残留的肿瘤，可以采用放疗和化疗进行辅助治疗。近年来，靶向治疗和免疫治疗在MPNST的治疗中也取得了一定的进展。 预后： 恶性周围神经鞘膜瘤的预后较差，主要取决于肿瘤的大小、位置、分级和治疗方法。早期发现和治疗可以提高患者的生存率。对于晚期或复发的MPNST，预后较差，5年生存率约为50%。 如果发现该疾病，建议专科医院骨软组织外科就诊治疗。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-05-24阅读量2587
病请描述：主动脉瓣二叶畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常见的先天性心脏病，普通人群中发病率在0.5-2%左右。BAV患者容易发生主动脉瓣反流、狭窄、升主动脉瘤等并发症，其中发生瓣膜反流的患者往往较年轻，常处于20-40岁之间。而这部分患者对生活质量要求高，对于机械瓣置换术后的终身抗凝有诸多顾虑。因此，他们对瓣膜修复和生物瓣充满了期待。 以瓣膜反流为主要表现的年轻BAV患者，能否接受瓣膜修复呢？相信很多患者朋友，都想了解这个问题。下面，我将通过一个典型案例，来介绍一下我们团队的经验。 张先生，28岁，上海市人，2年前在外院做鼻窦炎手术时，体检发现主动脉瓣二叶畸形，合并中重度反流，当时未予特别处理。1个月前开始出现活动后心慌、气短，伴体力活动能力下降，来我院检查，发现左心室增大，主动脉瓣中重度反流，为行主动脉瓣修复手术收入院。 完善术前准备后，手术如期进行。术中探查见主动脉瓣环扩大（直径30mm），左冠瓣和右冠瓣融合在一起，形成融合瓣，所以，这种表现就叫做主动脉瓣二叶畸形。瓣膜反流的内在机制包括瓣环扩大和融合瓣脱垂。瓣环扩大，就好像门框变大了，门也就自然关不严了。而融合瓣脱垂，就好像一扇门不能去跟另一扇门对合一样，门也会出现关不严的现象。针对病因，我们采用了两种技术，瓣环环缩和瓣叶折叠技术，这样就从发病机制上纠正了病变。 术后心超提示，主动脉瓣峰值压差11mmHg，轻微反流。目前张先生已经是术后第3年，可以正常生活和工作，平时未服任何药物。近期复查心超提示，左心室大小及收缩功能正常，主动脉瓣峰值压差13mmHg，平均7mmHg，轻微反流。
张步升 2024-05-23阅读量3094
病请描述：矮小症：探索ISS的秘密——儿童成长的特殊篇章 在儿童成长的广阔天地里，每个孩子都是独一无二的花朵，按照自己的节奏绽放。然而，当一些孩子在生长的赛道上显得格外缓慢，落后于同龄人的步伐，这可能不仅仅是“晚长”的简单解释，而是一个值得我们深入探讨的话题——特发性矮小症（Idiopathic Short Stature, ISS）。作为儿科医生，我深知家长们对于孩子身高问题的关切与疑惑，本文旨在通过科学的视角，结合真实的案例故事，为家长们揭示ISS的面纱，提供理解与应对的钥匙。 一、揭开ISS的神秘面纱 特发性矮小症，简称ISS，是指儿童在无明显病理原因的情况下，身高低于同年龄、同性别儿童正常范围的第三百分位数，或者成年身高预测低于正常人群平均值两个标准差。换言之，这些孩子的生长激素水平正常，无其他内分泌疾病、慢性疾病或营养不良，但就是长得比同龄人矮小。ISS的确切原因至今尚未完全明了，可能涉及遗传、环境等多种因素的综合作用。 二、ISS的识别与评估 识别ISS通常需要详细的医学评估，包括： • 详细病史与家族史：了解家族中有无矮小症史。 • 体格检查：测量身高、体重，评估生长速度。 • 实验室检查：检测生长激素水平，排除其他潜在病因。 • 骨龄测定：通过X光片评估骨骼成熟度，判断生长潜力。 三、案例分享：小华的成长故事 小华，一名9岁的小男孩，聪明伶俐，性格开朗，但他的身高一直是家人的一块心病。尽管父母身高均属正常范围，小华的身高却始终徘徊在同龄男孩的第三百分位以下。在班级里，他总是坐在第一排，体育课上也因为身高原因，有时会显得力不从心。带着对孩子未来的忧虑，小华的父母带他来到医院求诊。 经过一系列的检查，小华被确诊为特发性矮小症。医生解释，小华的生长激素水平正常，身体也没有其他健康问题，这意味着他的矮小可能是由多种复杂因素共同作用的结果。了解到这一点后，小华的父母虽然有些失落，但也松了一口气，至少排除了严重的健康隐患。 四、应对策略：科学与爱的双重滋养 面对ISS，家长和孩子并不孤单，现代医学提供了多样的干预手段： • 生长激素治疗：对于部分符合条件的ISS儿童，生长激素疗法可以有效提升最终身高，需在专业医生指导下进行。 • 营养与生活方式：均衡饮食，保证足够的蛋白质、钙质摄入；充足睡眠，鼓励参与体育活动，促进生长激素的自然分泌。 • 心理支持：建立积极的心态，帮助孩子树立自信，处理可能因身高差异带来的社交压力。 五、结语：矮小不等于缺陷，成长路上的风景同样精彩 特发性矮小症虽然给孩子们的成长带来了一定的挑战，但它不应成为定义孩子价值的标准。每个孩子都有其独特的光芒，关键在于如何引导他们以健康的心态面对差异，利用现有资源最大限度地促进他们的成长与发展。家长的理解、支持与医生的科学指导，是孩子成长路上不可或缺的力量。让我们携手，以科学之光为指引，照亮每个小华们的成长道路，让他们在属于自己的舞台上，绽放出最耀眼的光彩。 通过这样的科普文章，我们不仅传递了关于ISS的专业知识，更强调了在面对生长发育差异时，爱与理解的重要性，鼓励社会各界以更加包容和支持的态度，共同守护每一个孩子的健康成长。
生长发育 2024-05-22阅读量2362
病请描述：矮身材是一个涉及多个方面的复杂问题，需要进行一系列必要的检查来确保诊断的准确性和完整性。下面将为您介绍矮身材必要检查的主要内容和意义。 一、身高测量与评估 身高测量是矮身材诊断的基础步骤，通过使用专业的测量工具，准确记录个体的身高数据。医生会根据年龄、性别等因素，对身高进行评估，并与同龄人群进行比较，以判断是否存在矮身材的情况。 二、生长曲线分析 生长曲线分析是通过绘制儿童的身高和体重随时间变化的曲线图，来评估其生长发育状况。通过生长曲线，医生可以直观地了解儿童的生长趋势，发现是否存在生长迟缓等问题，从而进一步指导后续的检查和诊断。 三、骨龄测定意义 骨龄测定是通过X光检查手部或腕部骨骼的发育情况，以评估个体的骨骼成熟度。骨龄与实际年龄的差异可以反映生长发育的提前或滞后，对于矮身材的诊断具有重要意义。骨龄测定有助于医生判断是否存在生长发育障碍，并预测未来的身高发展趋势。 四、激素水平检测 矮身材可能与内分泌系统的异常有关，因此激素水平检测是矮身材诊断中不可或缺的一部分。医生会通过血液检测等方式，评估个体的生长激素、甲状腺激素等内分泌激素的水平，以判断是否存在内分泌异常导致的矮身材。 五、染色体检查 染色体检查主要用于排除由染色体异常导致的矮身材。通过染色体核型分析，医生可以检测是否存在染色体数目或结构的异常，从而确定矮身材是否与遗传因素有关。 六、营养状况评估 营养状况是影响身高发育的重要因素之一。因此，对矮身材患者进行营养状况评估是必要的。医生会询问患者的饮食习惯，检查是否存在营养不良或营养过剩的情况，并给出相应的营养建议。 七、心理健康关注 矮身材可能给患者带来心理压力和困扰，因此心理健康关注同样重要。医生需要与患者沟通，了解其心理状态，并给予必要的心理支持和建议。对于存在心理问题的患者，建议寻求专业心理咨询师的帮助。 八、综合诊断与建议 基于以上各项检查结果，医生会进行综合诊断，明确矮身材的原因和类型。针对不同的病因，医生会给出相应的治疗建议和干预措施，包括营养调整、药物治疗、心理治疗等。同时，医生也会告知患者及其家属矮身材的预后情况，帮助他们更好地理解和应对这一问题。 总之，矮身材必要检查是确保诊断准确性和全面性的关键步骤。通过身高测量与评估、生长曲线分析、骨龄测定、激素水平检测、染色体检查、营养状况评估以及心理健康关注等多方面的检查，医生能够全面了解患者的生长发育状况，为制定个性化的诊断和治疗方案提供重要依据。
生长发育 2024-05-22阅读量2737