病请描述：性早熟的秘密：一场身体与心灵的探索之旅 在一个阳光明媚的下午，小华，一个九岁的男孩，和他的父母走进了医院的门诊大厅。他们面色凝重，神情中带着一丝焦虑和迷茫。原来，小华最近几个月里突然出现了胡须生长、声音变粗等明显的男性第二性征，这让他的父母感到非常担忧。经过医生的检查，小华被诊断为性早熟。 性早熟，这个名字听起来有些陌生，但它却是近年来越来越受到关注的儿童健康问题。那么，什么是性早熟呢？它会对孩子的身体和心理产生哪些影响？让我们一起来揭开性早熟的神秘面纱。 性早熟，是指在身体发育方面，孩子在年龄上提前出现了与其性别相应的第二性征。这可能是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能提前激活，导致性腺发育提前和性激素分泌增加。根据病因，性早熟可分为中枢性性早熟和外周性性早熟两类。中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动，导致性腺发育和分泌性激素提前；而外周性性早熟则是由于性腺本身或肾上腺皮质等病变，导致性激素分泌过多。 让我们回到小华的故事。小华的父母在发现他的异常变化后，及时带他去了医院。经过详细的检查和诊断，医生告诉小华的父母，小华患的是中枢性性早熟。这意味着小华的身体发育提前了，如果不及时治疗，可能会对他的身高、心理等方面产生不良影响。 小华的父母在听到这个消息后，心情非常沉重。他们担心小华会因为身体的异常而受到同学的嘲笑和排斥，也担心他的未来会受到影响。但是，医生告诉他们，只要及时进行治疗和干预，小华的病情是可以得到控制的。 针对小华的病情，医生为他制定了个性化的治疗方案。首先，医生给小华开了一些药物，这些药物可以抑制他体内过多的性激素分泌，从而减缓身体发育的速度。同时，医生还建议小华的父母带他进行心理咨询，帮助他更好地适应身体的变化，增强自信心。 除了药物治疗和心理治疗外，医生还提醒小华的父母要注意他的生活方式。他们应该保证小华的饮食均衡、睡眠充足、适当锻炼等，这些都有助于他的身体健康。 经过一段时间的治疗和护理，小华的身体状况逐渐得到了改善。他的胡须和声音都恢复到了正常孩子的水平，他的心情也变得愉快起来。小华的父母看到他的进步，感到非常欣慰和高兴。 性早熟虽然是一种儿童健康问题，但它并不可怕。只要我们及时发现和干预，通过合理的治疗方案和日常护理，孩子们的身体和心理健康都可以得到保障。让我们携手关注儿童健康，为他们的未来保驾护航。
生长发育 2024-03-10阅读量2823
病请描述：儿童自闭症的危害和父母对自闭症儿童有影响吗？ 儿童自闭症，即孤独症谱系障碍（Autism Spectrum Disorder, ASD），是一种在社交交往、言语沟通和行为模式上表现出显著困难的神经发育障碍。其具体危害体现在以下几个主要方面： 1. 社交交流障碍：自闭症儿童通常难以理解他人的感情和意图，也无法恰当地表达自己的情绪和需求。这会导致他们在建立和维护人际关系时遇到严重挑战，无法像同龄人一样发展友谊，融入团体活动，影响其在学校和社区中的社会适应能力。 2. 语言发展滞后或异常：许多自闭症儿童的语言发育迟缓，有的甚至可能丧失原有的语言技能。他们的语言使用可能表现为刻板重复、缺乏变化或非功能性语言，而且在音调、语速、节奏及上下文关联性方面可能存在明显问题。 3. 刻板行为与兴趣狭窄：自闭症儿童往往对某些事物有极度强烈的专注和依恋，而对其他常见的儿童游戏和活动则不感兴趣。他们可能会进行重复性的动作或者固执地遵循特定的日常程序，对环境改变反应强烈，拒绝适应新的情况。 4. 感觉处理问题与感觉过敏/过钝：自闭症儿童可能对声音、光线、触感等感官刺激有过敏或过钝的反应，这会影响他们的日常生活和学习体验。 5. 智力损害与学习障碍：虽然不是所有自闭症儿童都有智力缺陷，但部分孩子存在不同程度的智能障碍，这会直接影响他们的学习能力和获取新知识技能的速度。 6. 情绪调节与行为控制难题：自闭症儿童在情绪调控、冲动控制等方面可能存在问题，导致易怒、焦虑、抑郁等情绪问题以及自我伤害、攻击性行为等行为问题。 7. 长期预后与生活质量：未经适当干预和支持的自闭症患者成年后独立生活的能力可能受限，面临就业困难、人际交往障碍等问题，需要长期的家庭和社会支持。 鉴于这些危害，早期识别、早期干预和综合治疗对于改善自闭症儿童的生活质量和未来发展前景至关重要。通过专门的教育训练、行为疗法、言语疗法等多种手段，可以有效地提高他们的社交技能、沟通能力和适应能力，降低自闭症带来的负面影响。 很多家长会问，健康的父母会生出患有自闭症的小孩吗？ 自闭症的原因并不单一，而是涉及多种复杂因素的相互作用。虽然父母本身可能没有表现出自闭症或其他明显的精神健康问题，但他们可能是携带了与自闭症相关的基因变异体而不自知。以下是一些可能导致孩子出现自闭症可能性增大的因素： 1. 遗传因素： - 自闭症有明显的遗传倾向，但并非简单的单基因遗传模式。研究发现，多个基因的不同变异组合在一起，增加了个体发展出自闭症的风险。这些基因影响着大脑的发育和功能。 2. 环境因素： - 在具有自闭症风险基因的前提下，环境因素可能会进一步增加儿童患病的风险。这包括孕妇在孕期接触某些有害物质、感染、免疫反应异常、母亲年龄较大或较年轻等因素。 3. 围生期并发症： - 孕妇在怀孕期间遇到的问题，如胎儿宫内窘迫、流产史、早产、难产等，可能对胎儿的大脑发育产生不利影响，从而增加自闭症的可能性。 4. 神经生物学因素： - 神经递质失衡，例如血清素、多巴胺等神经递质系统的异常，可能与自闭症的发生有关。 - 大脑结构和功能的差异，如大脑特定区域过度或不足的增长，以及神经连接方式的改变。 5. 代谢异常： - 某些代谢途径的缺陷可能导致大脑发育过程中出现问题，增加自闭症的风险。 总之，自闭症是一种复杂的神经发育障碍，目前科学界普遍认为是遗传与环境因素共同作用的结果。尽管健康的父母表面上看起来并无症状，但他们的基因组中可能存在一些隐性或者易感基因突变，在适当的环境条件触发下，这些突变可能导致后代患上自闭症。由于病因复杂，科学家们还在继续深入探索这一领域，以期更全面地了解自闭症的发病机制。
生长发育 2024-03-10阅读量3828
病请描述：从小胖变瘦，我找到了真实的答案！ 在现代社会中，肥胖儿童问题日益严重，这对于他们的生长发育和健康产生了负面影响。为了帮助这些孩子找到病因并提出相应的应对措施，本文我将以一个真实的案例为例，介绍有关肥胖儿童的病因探寻和针对性的解决方案。通过给予孩子和家长正确的指导和关注，帮助他们实现健康减重和正常生长发育。 小明（化名），一个12岁的男孩，居住在城市。小明的父母注意到他在过去几年里体重迅速增加，而且在课堂运动和体育活动中表现不佳。随着时间的推移，小明的体重超过了同龄人的正常范围，他的父母开始担心他的健康。 第一部分、病因探寻 随着小明体重的迅速增加，小明的父母决定寻求医学专业人员的帮助，希望找到小明体重增加的原因。经过一系列的检查和评估，医生发现小明的肥胖是由于不良的生活习惯和不合理的饮食习惯所致。他经常食用高热量、高脂肪和高糖分的食物，而且缺乏适当的运动。正是因为不合理的习惯最终导致了小明体重的迅速增长，最终产生了肥胖的结果。 第二部分、改善措施 一、饮食调整 为了帮助小明减重，医生建议他和他的家人制定一个均衡的饮食计划。这包括增加水果、蔬菜和全谷物的摄入量，减少高糖和高脂肪食物的摄入量。定期饮食记录和咨询也是重要的，以确保小明持续采取正确的饮食习惯。 二、适量运动 除了改变饮食习惯外，小明也需要增加运动量。医生建议他每天进行至少60分钟的有氧运动，如快走、游泳或骑自行车。家长应该鼓励他参加体育活动或加入一些俱乐部，以增加他的活动量并培养他的兴趣。 三、建立健康的生活习惯 除了饮食和运动的改变外，建立健康的生活习惯也非常重要。医生建议小明规律作息，每晚保证足够的睡眠，并减少对电子设备的依赖。此外，他应该学会处理压力和消除焦虑，以促进身心健康的发展。 四、家庭支持和教育 家人的支持和鼓励对于小明的成功至关重要。家长应该与孩子一起参与健康饮食和生活方式的改变。他们可以组织一起做健康餐和户外活动，为孩子提供健康的食物选择，并给予他们正面的激励和奖励。 通过正确的指导和关注，小明的身体状况得到了显著改善。他的体重逐渐恢复到了正常范围，并且在课堂和体育活动中表现出色。这个案例告诉我们，肥胖儿童的生长发育问题可以通过找到病因，并采取相应的应对措施来解决。然而，我们也应意识到，每个孩子都是独一无二的，所以治疗方案需要个体化和综合性的考虑。通过全面的体检和与医疗专业人员的密切合作，我们可以帮助这些孩子找到健康和快乐的成长道路。
生长发育 2024-03-06阅读量2509
病请描述：矮小儿童生长发育：探寻病因与应对策略 生长发育是儿童健康的重要指标之一，而矮小儿童的生长发育常常受到一定程度的限制。在本文中，我们将通过几个真实案例，帮助这类孩子找到病因，并提出相应的应对措施。我们将依据最新的临床共识和指导，为这些孩子及其家长提供科学可行的解决方案。 案例一：小明的生长发育受限 小明（化名），10岁，男性，身高仅为120厘米，与同龄男童相比较明显矮小。在了解其生长发育受限的原因之前，我们首先需要了解矮小儿童的常见病因。 病因一：家族遗传 家族遗传因素在矮小儿童的生长发育中起着关键作用。遗传因素可能导致骨骼生长发育异常，进而影响身高增长。因此，当孩子的父母或近亲存在明显的矮小情况时，家族遗传因素应首先被考虑。 应对策略：家族遗传的矮小儿童应接受专业的遗传咨询和评估。通过遗传咨询，家长可以了解到孩子未来的生长潜力，为其提供合理的期望值和支持。 病因二：内分泌异常 内分泌异常也是导致矮小儿童生长发育受限的常见原因之一。甲状腺功能减退、生长激素缺乏等内分泌疾病会直接影响儿童的身高增长。 应对策略：对于因内分泌异常导致生长发育受限的矮小儿童，及时进行相关药物治疗是必要的。例如，对于生长激素缺乏的孩子，生长激素治疗可有效提高身高。然而，使用生长激素治疗应在专业医生的指导下进行，遵循相应的用药方案。 案例二：小红的生长曲线异常 小红（化名），8岁，女性，身高增长缓慢，生长曲线显示在过去两年中持续减速。在这种情况下，我们需要考虑其他导致矮小儿童生长发育受限的病因。 病因三：慢性疾病 一些慢性疾病，如慢性肾脏疾病、消化系统疾病等，会影响儿童的生长发育。这些疾病通过不良的食欲、营养吸收不良等机制，导致儿童无法获得足够的营养物质，进而影响身高增长。 应对策略：对于患有慢性疾病的矮小儿童，应针对疾病本身采取相应治疗措施。例如，对于肾脏疾病患者，积极治疗疾病本身以及合理控制液体和电解质平衡，有助于改善患儿的生长发育情况。 病因四：先天性异常 某些先天性异常，如Turner综合征、克里格勒综合征等，会导致儿童在子宫内或出生后的生长发育受限。 应对策略：对于因先天性异常导致矮小的儿童，早期诊断和干预非常重要。通过早期的诊断筛查能够及时发现并治疗这些异常，提供相应的治疗和康复措施，最大限度地促进其生长发育。 矮小儿童的生长发育是一个复杂的问题，需要综合考虑多种病因。通过几个真实的案例，我为各位家长提供了一些常见的病因和应对策略。然而，每个矮小儿童的情况是独特的，因此，我们强调了早期诊断和专业评估的重要性。在未来，随着医学的不断进步，我相信我们对于矮小儿童生长发育的了解将会越来越深入，有效的干预措施也将不断完善。
生长发育 2024-03-06阅读量3100
病请描述：儿童生长发育百科常识之遗传性矮小 随着科学技术的不断发展，人们对遗传性疾病的认识也越来越深入。遗传性矮小是一种常见的生长发育异常，主要由遗传因素决定。本文将介绍遗传性矮小儿童生长发育的最新临床共识和指南，并探讨其治疗方案和预后，以帮助家长和其他医生更好地了解和管理这一疾病。 一、什么是遗传性矮小 遗传性矮小是指由遗传因素导致的身高明显低于同龄人群的生长发育异常。遗传性矮小通常可以分为家族性矮小和特发性矮小两类。家族性矮小是指在一个或多个家庭中出现的多代人身高明显低于同龄人的现象。特发性矮小则指没有家族史的个体出现矮小生长发育障碍。 二、遗传性矮小的病因 1、生长激素缺乏：生长激素是影响生长和骨骼发育的重要因素，其缺乏会导致矮小。生长激素缺乏可以由遗传因素引起，也可以是由于垂体功能障碍、染色体异常、妊娠期糖尿病等引起。 2、甲状腺功能低下：甲状腺激素是重要的调节人体代谢和发育的激素，甲状腺功能低下会影响儿童的生长发育，导致矮小。 3、骨骼发育异常：骨骼发育异常也是引起遗传性矮小的原因之一，例如软骨发育不良、软骨发育障碍等。 4、基因突变：一些基因突变和遗传病可以导致遗传性矮小，例如Turner综合征、Prader-Willi综合征等。 三、遗传性矮小的临床表现 遗传性矮小的主要临床表现是身高明显低于同龄人群，且生长速度缓慢。一般情况下，这些儿童的智力发育正常，但他们可能会感到自卑和社交困难。在初期，儿童可能会被家长和教师误认为是发育迟缓，随着年龄的增长，他们的身高增长速度将与同龄人的差距越来越大。 四、遗传性矮小的诊断 在诊断遗传性矮小时，医生通常会通过以下方法进行评估： 1、身高测量：医生会测量儿童身高，并与同龄人进行比较，如果身高明显低于同龄人，就需要进行进一步的检查。 2、家族史和个人病史：了解家族史和个人病史对于确定是否为遗传性矮小非常重要。 3、其他相关检查：医生可能会进行血液和尿液检查，以排除其他可能引起矮小的病因。 五、遗传性矮小的治疗 遗传性矮小的治疗主要包括以下几个方面： 1、基因治疗：对于一些基因突变导致的遗传性矮小，基因治疗可能是一种有效的治疗方法。目前，基因治疗在遗传性矮小的治疗中还处于研究阶段，需要更多的临床试验验证其疗效和安全性。 2、生长激素治疗：对于生长激素缺乏引起的遗传性矮小，生长激素治疗可以明显改善生长发育。生长激素治疗需要在专业医生的指导下进行，根据个体化的情况调整用药剂量和疗程。 3、寻找其他病因并进行相应治疗：如果遗传性矮小的原因是其他疾病引起的，例如甲状腺功能低下，医生将会针对具体病因进行治疗。 六、遗传性矮小的预后 对于遗传性矮小儿童的预后，早期的诊断和治疗非常重要。生长激素治疗在大多数遗传性矮小儿童中是有效的，能够显著改善他们的生长速度和成人身高。然而，预后仍然因疾病的原因和个体情况而有所不同，一些病因无法完全逆转，只能通过提供其他支持和辅助治疗来改善患儿的生活质量。 遗传性矮小是一种由遗传因素引起的生长发育异常，影响着患儿的身高和生活质量。通过尽早的诊断和个体化的治疗，我们能够帮助这些儿童更好地成长，并提供他们更好的生活条件。未来，随着科学的进步，我们也期待能够找到更多治疗遗传性矮小的方法，以改善患儿的预后和生活质量。
生长发育 2024-03-06阅读量3569
病请描述：儿童生长发育百科常识之性早熟 性早熟是指在女孩过早乳房发育或男孩出现阴毛腋毛生长等第二性征早于正常年龄。这一现象引起了广泛关注，因为它不仅影响儿童的生长发育，还可能对孩子的心理、社交和认知发展产生长期影响。本文将根据最新的临床共识和指南，全面介绍性早熟儿童的生长发育常识问题，并提供一些建议和措施来帮助家长深入认知这一问题。 一、性早熟的定义与分类 性早熟的定义是指生殖系统在儿童期中过早地激活，导致出现第二性征的特征。根据病因和病情的差异，性早熟可分为中枢性早熟和周围性早熟两类。中枢性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴异常引起的，而周围性早熟则是由于外源性雌激素或雄激素的提前分泌所致。 二、性早熟的病因 性早熟的病因多种多样，包括遗传因素、环境因素和疾病因素。一些遗传突变、药物暴露、肥胖、化学物质暴露等都可能导致中枢性早熟。另外，一些神经系统疾病、肾上腺问题等也可能引起性早熟。了解病因是制定治疗计划和预防措施的基础。 三、性早熟儿童的生长发育问题 性早熟儿童的生长发育问题是一个复杂的过程，涉及到骨龄提前、身高增长下降、骨密度降低等多方面因素。早熟导致骨骺提前闭合，从而影响骨骼的发育，但对于骨密度的长期影响尚不清楚。性早熟还可能导致儿童的最终身高减少，所以进行适当的治疗和干预非常重要。 四、性早熟的检查与诊断 对于疑似患有性早熟的儿童，医生通常会进行详细的病史询问和体格检查。激素水平检测、骨龄测定、影像学检查等也是确诊性早熟的重要手段。同时，还需要排除其他潜在的疾病原因，以便制定合理的治疗方案。 五、性早熟的治疗与管理 治疗性早熟主要目的是终止第二性征的进一步发展、延缓骨龄的提前发育、促进正常身高的增长。根据病因的不同，治疗方法也有所不同，包括药物治疗、手术治疗和心理干预等。与此同时，重要的是进行长期的随访和监测，以确保治疗效果。 六、性早熟的预防与健康教育 性早熟的预防主要包括饮食调控、合理锻炼、减少环境污染等。在健康教育方面，家长应提供正确的营养，避免滥用药物，保证良好的睡眠和生活习惯，定期进行体格检查等。 性早熟儿童的生长发育问题是一个复杂的多学科领域。通过了解最新的临床共识与指南，我们可以更好地认识性早熟的病因、生长发育问题以及诊断与治疗方法。此外，预防与健康教育也是非常重要的，需要家长和社会的共同努力，保护儿童的健康成长。
生长发育 2024-03-06阅读量2981
病请描述：恶心呕吐是化疗副作用最直观的临床表现。但是现在临床上出现恶心呕吐等消化道反映的化疗病人越来越少了。因为医生在化疗前会给患者使用不同的止吐药物。根据病人化疗方案，恶心、呕吐的严重程度，使用不同程度的止吐药物，可选择单药止吐或多种止吐药物联合使用。 1、甲氧氯普胺（胃复安）是最常使用的止吐药物，主要适用于各种病因所引起的恶心、呕吐、嗳气、消化不良、胃部胀满、胃酸过多等症状的对症治疗。 2、羟色胺受体阻断剂，包括昂丹司琼、托烷司琼、帕洛诺司琼等，是一种中枢止吐药物，抑制5-HT的释放及阻断向呕吐中枢，抑制呕吐发生的一类药物，止吐效果明显。 3、NKY受体阻断剂，如阿瑞吡坦、福沙吡坦等，针对迟发性呕吐，对化疗后24小时后出现的恶心呕吐效果比较好。 4、使用化疗药物出现恶心呕吐有时也与患者的恐惧心理相关，临床上医生也会加用小剂量的镇静剂，如安定、奥氮平等。 5、心理调节也是缓解恶心、呕吐的有效方法，患者可以通过听音乐、与病友交流、在家人的陪伴下散步等方式放松心情。 6、另外，中医中药对预防和缓解恶心呕吐也有相当好的疗效，如患者可以含服生姜片预防呕吐；针灸或按压合谷穴、内关穴等对改善恶心呕吐也有很好的疗效。
蒋海燕 2024-03-05阅读量2644
病请描述：2个月前，48岁的胡女士忽然感到明显的会阴部坠胀，而且左下肢还莫名的开始肿胀。在当地医院检查后发现左侧附件区有一个约10*6cm的囊性包块，同时还有子宫多发肌瘤。当地医生建议手术治疗。 然而，由于胡女士对手术的恐惧和抗拒，手术时间一再推迟。不幸的是，随着时间推移，胡女士症状逐渐加重。面对这种情况，胡女士和她的家人也感到越来越不安和无助。最终，意识到手术是不可避免且是恢复健康的唯一途径后，胡女士下定决心，选择住院接受手术治疗。 意外的是，术前检查时，当地医院核磁共振又有了新的发现：下腔静脉、左侧髂内外及髂总静脉、左侧生殖静脉栓子，考虑静脉平滑肌瘤病。这是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%至0.4%。由于早期的临床表现和影像学特征并不明显，因此该疾病容易被误诊或漏诊。针对这种肿瘤，手术方案必须根据肿瘤的具体累及范围来制定，以确保治疗效果的最佳化。 鉴于该病的少见性，当地医院建议胡女士前往更高级别的医疗机构进行深入的诊断和治疗。心急如焚的胡女士来到了复旦大学附属妇产科医院武欣主任医师的门诊。 子宫肌瘤异生入血脉，得了怪病？ 武欣主任医师告诉我们，子宫肌瘤是最常见的女性良性肿瘤。但有一种罕见情况，子宫肌瘤广泛侵入子宫肌层的小静脉，并沿静脉爬行生长至下腔静脉，甚至可长入心脏、累及肺动脉，称为静脉内平滑肌瘤病。 当患者罹患该疾病时，除了会表现子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块、盆腔疼痛等症状外，还可以表现出盆腔、腹腔或心脏症状：包括疼痛、下肢肿胀、腹部膨隆，甚至呼吸困难、晕厥等。病人在就诊时，会通过超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查发现。 经过详细了解及病情评估，武欣主任初步判断胡女士罹患静脉内平滑肌瘤病可能性大，且恶性肿瘤不能完全除外。 “胡女士的阴部坠胀及左下肢水肿的症状有可能正是静脉回流受阻的表现。如果不及时治疗，静脉平滑肌瘤可能会继发肺部播散，导致患者出现呼吸道症状；一旦肿瘤蔓延至下腔静脉并长入右心房，将严重阻碍心脏血流，导致患者出现心力衰竭、晕厥等严重症状。在极端情况下，这种状况甚至可能引发猝死，对患者的生命安全构成极大威胁。”武欣主任介绍道。 子宫肌瘤广泛侵入静脉 多学科协作，红房子专家妙手“拆弹” 鉴于胡女士病情的紧迫性，制定一个周密且切实可行的诊疗方案尤为关键！ 有研究指出，静脉平滑肌瘤病具有雌激素依赖性。武欣主任认为切除双侧卵巢能显著改善患者的预后并减少复发的风险。为了确定最适合的手术方案，在对胡女士所有检查结果进行全面综合评估及多学科讨论之后确定了手术方案：经腹部切除全子宫及双附件、彻底清除盆腹腔内病灶，以及切开下腔静脉取出瘤栓。 这是一个复杂且精细的活儿。手术涉及下腔静脉切开取栓，术中出血量可能巨大，围术期并发症风险极高。 与此同时，在术前检查时，下腔静脉CT增强造影显示胡女士两肺动脉内存在多发低密度影。“肺栓塞？”这引起了武欣主任的高度警惕。为了进一步明确病因，武欣主任为胡女士安排了系列详细检查，考虑血栓可能性较大。尽管抗凝治疗有效控制了肺血栓的进展，但同时也增加了术中出血风险，无疑给手术操作带来了更大的挑战。 为了这场高风险手术，麻醉科、输血科、手术室、ICU等相关科室都提前进行了周密的准备工作，确保万无一失。手术当日，武欣主任和长海医院外科冯翔教授共同为胡女士手术，凭借精湛技术和精准解剖技巧，完整剥出了延伸至左肾静脉内和下腔静脉内的瘤栓，同时完整保留了左肾静脉和下腔静脉。 在处理盆腔内的复杂病灶时，他们发现肿瘤已从宫旁向盆壁蔓延，宫旁的血管异常扩张，出血风险极高。见此，武主任果断地阻断了双侧髂内动脉的血流，然后逐一用钳子夹住并切断宫旁组织，迅速进行缝扎止血。在手术团队的精细操作下，宫旁的病灶和血管得到了妥善处理，胡女士的全子宫、双附件以及盆腔内的病灶也被顺利切除。 整个手术历时6个小时，最终圆满结束。术中出血量控制在3000多毫升，远低于术前的预估以及同类手术的报道数据。当得知手术顺利完成的消息时，胡女士的家人终于松了一口气，露出了欣慰的微笑。术后两周，胡女士顺利出院。 据悉，由于静脉内平滑肌瘤的复杂性和高风险性，手术过程需要多学科团队的紧密协作。尽管该疾病的复发风险相对较高，复发率在22.2%至30%之间，但如果能够完全切除病灶，复发率可以显著降低至7.6%。根据文献报道，术后复发的时间范围广泛，从7个月到15年不等。为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。通过及时的复查和评估，可以及早发现任何可能的复发迹象，并迅速采取适当的治疗措施。在这样的综合管理和关怀下，患者通常能够获得长期且良好的生存质量。 慈善资源链接，开展医疗救助 罕见病的治疗费用对于患者及家庭来说是巨大的经济负担。自2021年，医院党办社工部积极链接爱心企业与基金会，设立罕见病专项基金，截止目前共救助患者6名，累计金额达6万元，为罕见病患者的诊治提供经济支持。
武欣 2024-03-04阅读量4060
病请描述：贫血是一个很常见的临床综合征，很多疾病都是由贫血发病的。实际上，也有很多人一直存在不同程度的贫血，但由于各种原因未能得到有效诊疗。最近想写一点有关血液病和肿瘤的科普文章，正好手边有几个典型的贫血病例，那就从贫血开始写起吧。第一个病例：缺铁性贫血的原因原来是肠癌。有一位来自江西的中老年男性患者，前几年儿子得了急性白血病在当地治疗效果不佳过世，患者自己也发现贫血，在当地治疗接近一年，反反复复，久治不愈，以为自己也得了白血病，紧张得要命，辗转来到上海。上海医生仔细询问了病史，复习了既往化验检查结果，发现就是一个很典型的小细胞低色素性贫血，铁代谢和骨髓化验都提示是缺铁，但这位患者长期口服补铁的效果不佳，这是为什么呢？仅仅是因为没有坚持补铁吗？是因为铁吸收有问题吗？结合患者中上腹部隐痛不适、自诉偶有黑便、化验结果显示肿瘤标志物CEA、CA199高，动员患者做了无痛胃肠镜，结果发现是一个横结肠癌。所幸分期还比较早，手术根治后贫血也得到了治愈。第二个例子：一位长期素食者的贫血。一天接到内科S主任的会诊申请，说有一位患者多年贫血，但是治疗效果不佳，血色素只有五十几（g/L），最近还有皮肤巩膜黄染，血小板也低，走路也走不动，看上去蛮重的，搞不清什么原因，请我去看一眼。我过去看了下，患者一伸舌头，我心里面就有了底；问问老太太的饮食习惯，老太太打开了话匣子，说相信什么教义，教主在法国之类的；这个不是要点，要点就在于这个教义要求不吃荤，作为虔诚的教徒，她已经26年没有吃过一口肉了。大细胞贫血、合并血小板减少、胆红素高，患者酱牛肉舌，26年不吃肉，估计B12缺乏的可能性大。一查果然B12严重缺乏，嘱患者定期补充B12，3个月后随访复查，血色素、血小板、黄疸都已恢复正常，患者走路也正常了。第三个例子：全胃切除后的营养性贫血。又有一天，接到某个医院外科主任的电话，说有一位老患者，十多年前在他这里因胃癌做过全胃切除，这么多年没有复发，效果还挺好。但最近患者来找他，说人非常乏力，皮肤巩膜也发黄，家里人以为肿瘤复发了，来医院复查，增强CT、胃肠镜都做了一遍，也没发现其他什么问题，但不知道为什么就是贫血很重、还有黄疸。我回复他，全胃切除的患者很容易缺乏B12和铁剂，把这几个查一查，如果低的话，先补一补看看，如果不行再说。几个月后见了面问起来，果然如此，经过补铁和维生素B12，患者已经完全恢复正常了。顺便说一句，现在外科主任们都很忙，开完刀后有些注意细节交代得可能不那么到位，有的患者和家属也以为开完刀就万事大吉了，或者肿瘤患者辅助化疗结束后也就OK了。其实，很多患者胃大部切除或者全胃切除术后都可能存在营养缺乏问题，特别是维生素B12和缺铁的问题，需要定期补充；另外，胃大部切除后即使10年不复发，后面也还是要求坚持做胃镜复查，因为胃大部切除的患者还可能出现远期并发症，其中一个就叫残胃癌。今天就先讲这三个例子，希望大家对常见的贫血有一个大概的认识。贫血有很多临床表现，不一一赘述，最简单的就是验血的时候血常规里面的血红蛋白指标低（当然这个其实依据不同年龄、性别、所在地域海拔等，参考值并不相同），贫血根据原因可以分为红细胞生成减少、丢失（失血）和破坏过多（溶血）等三类原因，而其中的缺铁性贫血是最常见的一类原因。铁是合成血红蛋白不可或缺的成份，如果缺铁到一定程度，“巧媳妇难做无米之炊”，红细胞就不能有效合成血红蛋白，红细胞体积就会变小、显微镜下看到的红细胞颜色也会变淡，医生叫这种贫血“小细胞低色素性贫血”（当然还有其他疾病如地中海贫血也表现为小细胞低色素性贫血，主要是因为基因异常不能合成正常的血红蛋白），反映到血常规里面就是MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白含量）、MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）减低，查铁代谢会发现血清铁减少、铁蛋白（反应储存铁，也就是人体“仓库”中的铁储备含量）减少；如果做骨髓的铁染色，也会发现细胞内铁和细胞外铁的缺乏（缺铁性贫血大多数其实不需要做骨髓穿刺）。临床上最常见的原因包括女性月经过多（譬如少女青春期功血、更年期女性月经不调）、痔疮不愈反复滴血，但个人认为对于生活在这个年代的成人而言，尤其要警惕消化道肿瘤的风险，特别是有消化道症状的患者、有一级亲属罹患恶性消化道肿瘤的患者或者那些反复补铁效果不佳的患者，甚或同时合并CEA、CA199、CA724等肿瘤指标升高的患者。这些人尤其要提高警惕，建议做胃肠镜排查。缺铁性贫血的诊断和治疗最重要的就是对病因的寻找和干预，绝大多数情况下仅仅治疗贫血本身是不够的，找到缺铁的根本原因并且给予针对性干预，这个才是“治本”。在临床上特别需要提醒的就是补铁期间不要饮用浓茶（茶中的鞣酸和铁结合，影响铁的吸收；临床工作中也遇到过长期饮用浓茶所致铁吸收不良、出现缺铁性贫血的患者）；植物铁（譬如菠菜中的铁）吸收不佳、不能依赖补充植物铁的所谓食补；补铁的时间要足够长，不单单要补够目前的铁，还要补够“仓库”中的铁（一般3-6个月）；特别是要寻找和明确缺铁原因才能有效“治本”。除了上面这个小细胞低色素的贫血，临床上也会遇到大细胞贫血，其中一个原因就是叶酸或维生素B12的缺乏。叶酸和维生素B12都是细胞合成DNA所必需的，如果缺少叶酸和/或维生素B12，造成细胞核的发育迟滞于细胞浆，结果细胞即使长的很大了也不能分裂，变成一个大的幼稚细胞，医生称这种叫巨幼细胞性贫血；不但影响到红细胞，还可能影响到髓系和巨核系，也就是影响到白细胞和血小板，造成红细胞、白细胞和血小板三系的减少。未成熟的红细胞在骨髓内破坏，出现所谓原位溶血，临床就可能表现出皮肤巩膜黄染的情况。B12的来源主要是肉类食品，长期素食又不注意补充B12，就可能出现上面那个老太太的情况。因为B12还是合成神经鞘磷脂所必需，所以有些由于B12缺乏造成的贫血患者可能还伴有麻木等神经传导异常的表现。B12需要和胃壁细胞的内因子结合后运输到回肠末端才能吸收，所以如果胃壁细胞不能分泌内因子（譬如胃切除、部分胃病）或者回盲部有疾病，也有可能造成维生素B12缺乏的问题。酗酒也会影响维生素B12的吸收，临床上遇到过双下肢麻木、走起路来感觉腾云驾雾的患者，因为贫血就诊，从大细胞贫血入手、经过仔细病情梳理考虑长期酗酒导致巨幼细胞性贫血合并神经功能障碍的。除了不吃肉的，也有蔬菜吃的太少缺少叶酸造成贫血的。叶酸这种水溶性维生素在体内储备的不多，人体自身又不能合成，如果长期不吃蔬菜，或者蔬菜烹调方法不当，或者服用抗叶酸药物等原因，都可能造成叶酸缺乏并导致巨幼细胞性贫血。这个治疗起来见效还是很快的。需要提醒的是，补充叶酸的药物是规格偏大的也就是5mg/片的，一般5-10mg 口服，每天三次；有些人采用孕妇吃的叶酸片或者多元维生素补充，在治疗叶酸缺乏所致的巨幼贫上剂量是不够的；另外，如果合并维生素B12缺乏，仅仅补充叶酸可能造成神经症状的加重；还有就是补充原料过程中造血功能恢复，造血旺盛，细胞外的钾内流到细胞内被利用，期间可能出现低血钾，所以需要监测电解质并及时干预。这些都需要引起重视。应该说明的是，引起贫血的原因多种多样，有比较常见和容易治疗的，譬如上面列举的缺铁性贫血，也有一些带有地方和遗传特点的，如地中海贫血（单基因遗传病、世界范围内主要见于地中海沿岸国家和东南亚各国，我国主要见于长江以南地区，特别是两广和海南三省），蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症中一种比较严重的临床类型，临床表现为进食蚕豆等食品和药物后出现急性溶血的情况：贫血乏力、面色苍黄、腰痛、尿呈酱油色，发病呈“南高北低”趋势，两广、海南、台湾、云贵等地多见）等等，也有一些贫血是另外一些血液病的表现，譬如各类血液系统肿瘤（如骨髓增生异常综合征）、再生障碍性贫血等，也有一些是其他疾病的伴随表现，如慢性病性贫血、肾性贫血等。我们上面提到的三个例子只是比较典型的常见病例。在临床上遇到贫血的情况，一定要找专科医生进行诊治，并且尽量明确贫血的原因，针对病因给予的处理才是最终解决问题的根本办法。固然有些贫血确实比较难治，但对于绝大多数贫血患者而言，如果明确了原因，给予合适的治疗，绝大多数人都会有一个很好的结果。
范晓强 2024-03-04阅读量7732
病请描述： 来源：中华胃肠外科：肛周脓肿、肛瘘和直肠阴道瘘诊疗临床实践指南 肛周脓肿和肛瘘的病因，普遍接受的观点是脓肿是由于肛腺阻塞感染形成。 肛瘘是由于慢性感染和脓肿引流管道的上皮化形成的。 肛周脓肿的定义取决于脓肿发生的解剖间隙；其中坐骨直肠窝脓肿（也称为坐骨肛门脓肿）最为常见，其后是括约肌间、肛提肌上和黏膜下脓肿。 肛周脓肿男性较女性多发，且在任何年龄段均可发生，发病的高峰发年龄通常在20~40岁。总体而言，肛周脓肿的处理是及时的切开和引流4。 肛瘘是指位于肛周皮肤与肛管之间上皮化的管道。肛周脓肿的患者约有30%~70%会伴发肛瘘，即使在没有伴发肛瘘的患者中，仍有30%~50%的患者会在脓肿引流术后数月至数年内诊断为肛瘘。 肛周脓肿是根据发生的解剖间隙定义的，肛瘘的分类取决于瘘管与肛门内外括约肌的关系（如Parks肛瘘分类法；见表1）。 一般而言，括约肌间肛瘘和经括约肌肛瘘较括约肌上肛瘘、括约肌外肛瘘以及黏膜下肛瘘更为常见。 肛瘘也可以分为“单纯性肛瘘”和“复杂性肛瘘”。复杂性肛瘘包括累及30%以上外括约肌的经括约肌肛瘘、括约肌上肛瘘、括约肌外肛瘘、马蹄形瘘管，以及合并炎症性肠病（IBD）、放射治疗、恶性肿瘤、伴有大便失禁和慢性腹泻相关的肛瘘。 复发型肛瘘或分支型肛瘘也可认为是复杂性肛瘘。鉴于女性患者前侧括约肌复合体较为薄弱，女性的前侧肛瘘也视为是复杂性肛瘘，需要特别注意。 单纯性肛瘘不具有上述复杂特征，主要包括括约肌间肛瘘和累及30%以下外括约肌的低位经括约肌肛瘘。 除了腺源性的发病机制，肛周脓肿和肛瘘也可能是克罗恩病的临床表现。在基于人群的研究中，克罗恩病患者肛瘘的发生率为10%-20%，在纵向研究中发病率为50%；同时，在三级转诊中心接受治疗的克罗恩病患者中，近80%的患者可能患有肛瘘。在克罗恩病患者中，肛周脓肿和肛瘘是由于透壁性炎症形成的，而不是肛腺感染。 克罗恩病合并肛瘘患者通常通过多学科联合的方法来治疗。 直肠阴道瘘在许多方面表现为瘘管中的一种特殊亚型， 分为“低位”，即瘘管位于远端直肠（齿状线或以下）与后侧阴唇系带之间； “高位”，即瘘管位于上段阴道（子宫颈水平）与直肠之间； “中位直肠阴道瘘”，即瘘管位于上述两者之间。在术语上“肛管阴道瘘”和“低位直肠阴道瘘”可相互替换使用。 直肠阴道瘘也可分为“单纯性”和“复杂性”。 单纯性直肠阴道瘘在肛管和阴道之间有一个位置低、直径小（<2cm）的瘘道，通常由产伤或感染引起。 复杂性直肠阴道瘘是指瘘口位置较高，瘘口直径较大，或者由放疗、恶性肿瘤或盆腔手术并发症引起的直肠阴道瘘。 直肠阴道瘘最常见的原因是产伤，但也可能由克罗恩病、恶性肿瘤、感染、结直肠吻合术后并发症、肛门直肠手术、或放射治疗引起
张振国 2024-03-01阅读量6640